एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लक्षण

 संकेत और लक्षण

एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा में ट्यूमर के विकास के तीन हिस्टोलॉजिकल पैटर्न होते हैं: क्रिब्रिफॉर्म, ट्यूबलर और ठोस। छलनी जैसा विकास पैटर्न सबसे आम है, और यह हिस्टोलॉजिकल स्टेनिंग पर "स्विस चीज़" पैटर्न के रूप में दिखाई देता है। छलनी और ट्यूबलर विकास पैटर्न कम आक्रामक हैं। ठोस पैटर्न वाले ट्यूमर के फैलने की अधिक संभावना होती है और इसका पूर्वानुमान भी बदतर होता है।

 एसीसी आमतौर पर लार ग्रंथियों या सिर और गर्दन क्षेत्र के अन्य क्षेत्रों में होता है। लार ग्रंथियों में एसीसी के लक्षणों में निचले होंठ और/या चेहरे के अन्य क्षेत्रों में सुन्नता शामिल हो सकते हैं; चेहरे की कुछ मांसपेशियों में कमजोरी के कारण तंत्रिका क्षति; लगातार दर्द; और / या अन्य संबंधित विसंगतियाँ। देखे गए विशिष्ट लक्षण ट्यूमर के आकार और घातक ट्यूमर से प्रभावित विशिष्ट लार ग्रंथियों और नसों के आधार पर रोगी से रोगी में भिन्न होते हैं।

 लैक्रिमल ग्रंथियां वे ग्रंथियां हैं जो आंसू पैदा करती हैं। लैक्रिमल एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लक्षणों में एक्सोफथाल्मोस (आंखों को उभारना) या दृष्टि परिवर्तन शामिल हैं। हालांकि लैक्रिमल एसीसी मुख्य रूप से वयस्कता में होता है, बच्चों और किशोरों में इस बीमारी की कुछ रिपोर्टें आई हैं। कुछ शोधकर्ताओं ने बताया है कि जब एसीसी का यह रूप युवा लोगों में होता है, तो इसकी आक्रामकता थोड़ी कम होती है।

 एसीसी त्वचा के कुछ क्षेत्रों (प्राथमिक त्वचा एसीसी) में भी दिखाई दे सकती है। इस तरह के ट्यूमर मुख्य रूप से खोपड़ी और बाहरी श्रवण नहर पर होते हैं और दर्द, मवाद और/या रक्त स्राव और/या अन्य लक्षण पैदा कर सकते हैं। सिंगल या मल्टीपल रेड (एरिथेमा) नोड्यूल या अलग-अलग आकार के प्लाक का विकास आमतौर पर त्वचा के एसीसी की विशेषता है। त्वचा की एसीसी असामान्य कोशिका वृद्धि के कारण होती है और स्थानीय कोमल ऊतकों और हड्डियों पर सक्रिय रूप से आक्रमण करती है। अन्य महत्वपूर्ण स्थान जहां ट्यूमर विकसित होते हैं, उनमें हाथ या पैर और धड़ शामिल हैं। यद्यपि संबंधित लक्षण भिन्न हो सकते हैं, परिणामों में दर्द, बढ़ी हुई संवेदनशीलता, या उत्तेजनाओं से दर्द की धारणा शामिल हो सकती है जो आमतौर पर दर्द से जुड़ी नहीं होती हैं। इसके अलावा, खोपड़ी की भागीदारी वाले लोगों को उस क्षेत्र में बालों के झड़ने का अनुभव हो सकता है जहां ट्यूमर बढ़ता है। त्वचीय एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा आक्रामक हो सकता है और तंत्रिका घुसपैठ से संबंधित हो सकता है। दुर्लभ मामलों में, यह दूर के मेटास्टेस का कारण बन सकता है। इसके अतिरिक्त, कई प्रभावित व्यक्तियों को प्रारंभिक घाव के सर्जिकल हटाने के बाद महीनों से वर्षों तक स्थानीय पुनरावृत्ति का अनुभव हो सकता है।

एसीसी ऊपरी या निचले श्वसन पथ, स्तन, अन्नप्रणाली, गर्भाशय ग्रीवा (महिला), और प्रोस्टेट (पुरुष) के कुछ अंगों में भी प्रकट हो सकता है। एसीसी के इन रूपों का विवरण निम्नलिखित पैराग्राफों में दिया गया है।

निचले श्वसन पथ एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा ट्रेकिआ के श्लेष्म ग्रंथियों में सबसे अधिक बार होता है, खासकर ऊपरी तीसरे में। श्वासनली एसीसी वाले रोगियों में, ट्यूमर की वृद्धि धीरे-धीरे श्वासनली में रुकावट की ओर ले जाती है, जिससे साँस लेने में कठिनाई या कठिनाई होती है, स्वर बैठना और / या साँस लेने में तेज़ आवाज़ (घरघराहट) होती है। अन्य लक्षणों में शारीरिक परेशानी (अस्वस्थता), वजन घटना, दर्द, बार-बार फेफड़ों में सूजन शामिल हो सकते हैं।निमोनिया), और / या खून खांसी।

निचले श्वसन पथ एसीसी में, ट्यूमर क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में घुसपैठ करते हैं और नसों के साथ हड्डियों, विशेष रूप से रीढ़ (कशेरुक) तक फैल सकते हैं। अधिक दुर्लभ रूप से, मेटास्टेसिस की साइट में फेफड़े, यकृत, मस्तिष्क, गुर्दे या अन्य क्षेत्र शामिल हो सकते हैं।

कुछ व्यक्तियों में, एसीसी गले की श्लेष्मा ग्रंथियों में भी दिखाई दे सकती है, जो गले और श्वासनली के बीच स्थित होती है। स्वरयंत्र का एसीसी अक्सर ग्लोटिस के नीचे के क्षेत्र में होता है, जो मुखर रस्सियों के बीच स्लिट जैसा उद्घाटन होता है। इसके अलावा, ये ट्यूमर स्थानीय रूप से मुखर डोरियों पर आक्रमण कर सकते हैं। सबग्लोटिक क्षेत्र में ट्यूमर की वृद्धि धीरे-धीरे सांस की तकलीफ, सांस की तकलीफ और अंततः थकान के दौरान वायुमार्ग में रुकावट की ओर ले जाती है। जब एक घातक ट्यूमर उद्घाटन के ऊपर, मुखर रस्सियों के बीच विकसित होता है, तो यह अंततः लगातार स्वर बैठना, भाषण में परिवर्तन, निगलने में कठिनाई और गले में खराश पैदा कर सकता है। स्वरयंत्र में एसीसी वाले कुछ लोगों में, गर्दन के क्षेत्र में एक गांठ देखी जा सकती है। क्योंकि यह घातक ट्यूमर नसों में घुसपैठ करता है, कुछ प्रभावित व्यक्तियों को भी संबंधित दर्द या परेशानी का अनुभव हो सकता है। स्वरयंत्र में एसीसी रक्तप्रवाह और तंत्रिकाओं के माध्यम से फैल सकता है। मेटास्टेटिक रोग सबसे अधिक बार फेफड़ों में होता है; हालांकि, अन्य क्षेत्रों में हड्डियां या मस्तिष्क शामिल हो सकते हैं।

अन्नप्रणाली से एसीसी अत्यंत दुर्लभ है और लार ग्रंथियों और शरीर के अन्य भागों से एसीसी के समान सेलुलर संरचना और संरचना है। लार ग्रंथियों के एसीसी की तरह, एसोफैगल एसीसी एक धीमी गति से बढ़ने वाला घातक ट्यूमर है जो पेरिन्यूरल घुसपैठ, स्थानीय पुनरावृत्ति और दूर के मेटास्टेसिस के लिए प्रवण हो सकता है। प्रारंभ में, प्रभावित लोगों को ठोस पदार्थ निगलने में परेशानी हो सकती है। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, उन्हें नरम खाद्य पदार्थ और तरल पदार्थ निगलने में परेशानी हो सकती है, और कुछ मामलों में, यहां तक ​​कि लार भी। यह आमतौर पर संबंधित वजन घटाने के साथ भोजन और तरल पदार्थों के भाटा में परिणाम होता है।

एसीसी स्तन में भी दिखाई दे सकती है। हालांकि, शरीर के अन्य हिस्सों में प्राथमिक एसीसी से रोग का कोर्स काफी भिन्न हो सकता है। उदाहरण के लिए, स्तन एसीसी को एक कम आक्रामक ट्यूमर माना जाता है जो क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स पर आक्रमण करने, मेटास्टेसाइज करने या स्थानीय रूप से पुनरावृत्ति करने की संभावना नहीं है। स्तन कैंसर के अन्य रूपों की तुलना में, एसीसी निम्न श्रेणी का है और धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। शोधकर्ताओं ने इन विशेषताओं को कई संभावित कारकों के लिए जिम्मेदार ठहराया, जिसमें धीमी समग्र ट्यूमर वृद्धि, अपेक्षाकृत छोटा ट्यूमर आकार, और सर्जरी के माध्यम से ऐसे घातक ट्यूमर के सभी निशान हटाने की क्षमता में वृद्धि शामिल है। हालांकि, यह घातक ट्यूमर आसन्न ऊतकों पर आक्रमण करता है और नसों में घुसपैठ करता है। इसके अलावा, हालांकि इसे अत्यंत दुर्लभ माना जाता है, प्राथमिक ट्यूमर के सर्जिकल हटाने के बाद स्थानीय पुनरावृत्ति और मेटास्टेटिक रोग हो सकता है। मेटास्टेटिक रोग का सबसे आम स्थल फेफड़ा है। मेटास्टेसिस के अन्य कम सामान्य क्षेत्रों में लिम्फ नोड्स, कोमल ऊतक, हड्डियां, मस्तिष्क और गुर्दे शामिल हैं। प्राथमिक ट्यूमर का अधूरा उच्छेदन स्थानीय पुनरावृत्ति और मेटास्टेसिस के दुर्लभ मामलों की ओर जाता है। 0.1% से कम स्तन कैंसर का निदान एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के रूप में किया जाता है।

चिकित्सा साहित्य की रिपोर्टों के अनुसार, केवल एक स्तन प्रभावित होता है। आज तक, दोनों स्तनों में एसीसी का कोई मामला सामने नहीं आया है। ब्रेस्ट एसीसी को एक विशिष्ट पैटर्न में दो विशिष्ट प्रकार की कोशिकाओं (ल्यूमिनल और बेसल कोशिकाओं) के अतिवृद्धि की विशेषता है।

स्तन कैंसर के अन्य रूपों के विपरीत, रोगी धीरे-धीरे बढ़ते हुए द्रव्यमान का विकास करेंगे जो कोमलता या दर्द का कारण बन सकते हैं। ट्यूमर निप्पल या एरोला क्षेत्र (निप्पल के आसपास का गोल, रंजित त्वचा क्षेत्र) में विकसित होता है। क्षेत्र में अन्य विकृतियों से संबंधित निष्कर्षों में खूनी निर्वहन, निप्पल अवसाद, और / या स्तन की मांसपेशियों के ट्यूमर का आक्रमण शामिल है। एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा से संबंधित स्थितियां सामान्य नहीं लगती हैं।

महिलाओं में, एसीसी गर्भाशय ग्रीवा पर भी दिखाई दे सकती है, खासकर रजोनिवृत्ति के बाद। प्रारंभिक लक्षणों में पानी या खूनी निर्वहन या योनि से खून बह रहा है, साथ में अपेक्षाकृत बड़े गर्भाशय ग्रीवा के द्रव्यमान के साथ। सरवाइकल एसीसी अक्सर स्थानीय रूप से पुनरावृत्ति करता है, लिम्फ नोड्स / संवहनी और परिधीय स्थानों में फैलता है, और दूर के अंगों को मेटास्टेसिस करता है। सभी सर्वाइकल कैंसर के मामलों में एसीसी का हिस्सा 0.1% है और यह बहुत आक्रामक है।

पुरुषों में, प्रोस्टेट में एसीसी हो सकता है। इस दुर्लभ एसीसी को प्रोस्टेट कैंसर का एक उपप्रकार माना जाता है, जो प्रोस्टेट कैंसर का एक सामान्य प्रकार है। लक्षणों में खराब मूत्र प्रवाह, पेशाब की बढ़ी हुई आवृत्ति, और / या बढ़े हुए प्रोस्टेट के कारण पेशाब करने में कठिनाई शामिल हो सकती है और संबंधित मूत्र पथ बाधा दुर्लभ है एसीसी शरीर के अन्य हिस्सों में प्रकट हो सकती है। स्थान, आकार, प्रकृति, प्रगति और प्राथमिक के अन्य कारकों के आधार पर विशिष्ट लक्षण और नैदानिक ​​पाठ्यक्रम एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं। अर्बुद.