अमाइलॉइडोसिस कैंसर कैंसर का एक गंभीर रूप है जो तब होता है जब अमाइलॉइड नामक प्रोटीन मूत्राशय, त्वचा, फेफड़े, गुर्दे, आंत, यकृत, हृदय, प्लीहा, पाचन तंत्र और यहां तक कि तंत्रिका तंत्र जैसे अंगों में जमा हो जाता है। अमाइलॉइडोसिस के विभिन्न प्रकार होते हैं, जो या तो वंशानुगत होते हैं या लंबी बीमारी की स्थिति या दीर्घकालिक डायलिसिस जैसे बाहरी कारकों के कारण होते हैं। अमाइलॉइडोसिस के कुछ सामान्य प्रकारों में इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखला अमाइलॉइडोसिस, ऑटोइम्यून अमाइलॉइडोसिस, वाइल्ड-टाइप अमाइलॉइडोसिस शामिल हैं। अनुवांशिक अमाइलॉइडोसिस, और स्थानीयकृत अमाइलॉइडोसिस। अमाइलॉइडोसिस एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है, इसलिए इसका उपचार अधिक जटिल है, जिसमें सामान्य कैंसर उपचार जैसे सर्जरी और उपचार शामिल हैं कीमोथेरपी, और स्टेम सेल या अंग प्रत्यारोपण की भी आवश्यकता हो सकती है।
अमाइलॉइडोसिस को कैंसर के प्रकार के रूप में नहीं देखा जाता है और यह हैएक दुर्लभ लेकिन गंभीर बीमारी की स्थिति, लेकिन यह कुछ रक्त कैंसर जैसे मल्टीपल मायलोमा से संबंधित है। रोग की स्थिति तब होती है जब अमाइलॉइड नामक प्रोटीन अंगों में जमा हो जाता है। वे तब बनते हैं जब शरीर में सामान्य प्रोटीन उत्परिवर्तित होता है और एक साथ चिपक जाता है। वे शरीर के विभिन्न हिस्सों में जमा हो जाते हैं और जैसे ही यह प्रोटीन ऊतकों और अंगों में जमा हो जाता है, एक व्यक्ति को इसके परिणामस्वरूप कई लक्षण और लक्षण दिखाई देने लगते हैं। आखिरकार, ये बिल्ड-अप अंग विफलता का कारण बनेंगे, ऊतकों और अंगों को सामान्य रूप से काम करने से रोकेंगे। प्रोटीन शरीर में नहीं पाए जाते हैं, और शरीर के विभिन्न प्रोटीनों के संयोजन के कारण बनते हैं।
अमाइलॉइडोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर के ऊतकों और अंगों में अमाइलॉइड नामक एक असामान्य प्रोटीन जमा हो जाता है। ऐसा होने पर उनके आकार और कार्यक्षमता पर इसका प्रभाव पड़ता है। इसके अलावा, अमाइलॉइडोसिस एक खतरनाक स्वास्थ्य स्थिति है जिसके परिणामस्वरूप अंग की विफलता और मृत्यु हो सकती है।
अमाइलॉइडोसिस कारण और प्रकार
अमाइलॉइड जमा विभिन्न प्रोटीनों के कारण हो सकते हैं, लेकिन कुछ ही गंभीर स्वास्थ्य समस्याओं से जुड़े हैं। आपको अमाइलॉइडोसिस का प्रकार प्रोटीन के प्रकार से निर्धारित होता है और जहां यह इकट्ठा होता है, इसके अतिरिक्त, एमिलॉयड जमा आपके पूरे शरीर में या सिर्फ एक स्थान पर बन सकता है।
अमाइलॉइडोसिस के कई रूप हैं:
यह एक प्रकार का अमाइलॉइडोसिस है जो (इम्यूनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखला अमाइलॉइडोसिस) को प्रभावित करता है। यह सबसे आम रूप है, जिसे पहले प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के रूप में जाना जाता था। AL का मतलब "अमाइलॉइड लाइट चेन" है, जो कि प्रोटीन है जो बीमारी का कारण बनता है। इसका कारण अज्ञात है, हालाँकि, यह तब होता है जब आपकी अस्थि मज्जा असामान्य एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो टूटने में असमर्थ होती है। एए अमाइलॉइडोसिस एक प्रकार का अमाइलॉइडोसिस है जो अन्य पुरानी संक्रामक या सूजन संबंधी बीमारियों की उपस्थिति की विशेषता है, जैसे कि रुमेटीइड गठिया, क्रोहन रोग, या अल्सरेटिव कोलाइटिस, जो माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस का कारण बनता है। यह अधिकतर आपकी किडनी को प्रभावित करता है, लेकिन यह आपके पाचन तंत्र, लीवर और हृदय पर भी प्रभाव डाल सकता है। अमाइलॉइड का यह रूप अमाइलॉइड प्रकार ए प्रोटीन के कारण होता है।
यह एक ऐसी स्थिति है जो उन लोगों को प्रभावित करती है जो डायलिसिस (डीआरए) पर हैं। यह वरिष्ठों और उन लोगों में अधिक आम है जो पांच साल से अधिक समय से डायलिसिस पर हैं। रक्त में बीटा-2 माइक्रोग्लोब्युलिन जमा हो जाता है, जिससे इस प्रकार का अमाइलॉइडोसिस होता है। जमा विभिन्न प्रकार के ऊतकों में बन सकते हैं, हालांकि हड्डियां, जोड़ और टेंडन सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।
अमाइलॉइडोसिस जो परिवारों में चलता है, या वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस एक दुर्लभ प्रकार है जिसे पीढ़ियों से नीचे पारित किया गया है। जिगर, नसें, हृदय और गुर्दे अक्सर प्रभावित होते हैं, इसके अलावा, कई आनुवंशिक दोष अमाइलॉइड बीमारी के बढ़ते जोखिम से संबंधित हैं। उदाहरण के लिए, एक असामान्य प्रोटीन, जैसे कि ट्रान्सथायरेटिन (टीटीआर), इसका कारण हो सकता है।
यह वृद्धावस्था (सीनाइल अमाइलॉइडोसिस) के कारण होता है। हृदय और अन्य ऊतकों में सामान्य टीटीआर जमा होने के कारण यह होता है। यह आमतौर पर वृद्ध पुरुषों को प्रभावित करता है।
अमाइलॉइडोसिस केवल एक अंग को प्रभावित करता है, इसलिए, इसके परिणामस्वरूप त्वचा (त्वचीय अमाइलॉइडोसिस) सहित व्यक्तिगत अंगों में अमाइलॉइड प्रोटीन जमा हो जाता है। हालाँकि कुछ प्रकार के अमाइलॉइड जमा अल्जाइमर रोग से संबंधित हैं, पूरे शरीर में होने वाला अमाइलॉइडोसिस शायद ही कभी मस्तिष्क को प्रभावित करता है।
अमाइलॉइडोसिस जोखिम कारक
महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अमाइलॉइडोसिस होने की संभावना अधिक होती है। जैसे-जैसे आप बड़े होते जाते हैं, आपके अमाइलॉइडोसिस विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है, बाद में, अमाइलॉइडोसिस एक प्रकार का घातक रोग है जो मल्टीपल मायलोमा वाले 15% रोगियों को प्रभावित करता है।
अमाइलॉइडोसिस लक्षण
हालांकि, अमाइलॉइडोसिस विभिन्न तरीकों से प्रकट होता है, वे शरीर में अमाइलॉइड प्रोटीन कहां जमा होता है इसके आधार पर काफी भिन्न भी हो सकते हैं, इसलिए, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि नीचे सूचीबद्ध लक्षण कई प्रकार की स्वास्थ्य समस्याओं का संकेत दे सकते हैं।
अमाइलॉइडोसिस के सामान्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
कार्डिएक (हृदय) अमाइलॉइडोसिस
हृदय में अमाइलॉइड जमा होने से हृदय की मांसपेशियों की दीवारें सख्त हो सकती हैं। वे हृदय की मांसपेशियों को भी कमजोर कर सकते हैं और हृदय की विद्युत लय को बाधित कर सकते हैं। इस विकार के परिणामस्वरूप आपके हृदय में रक्त का प्रवाह कम हो सकता है। अंततः आपका हृदय सामान्य रूप से पंप करने में असमर्थ हो जाएगा। हृदय प्रभावित होने पर निम्नलिखित लक्षण उत्पन्न होते हैं:
गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस (गुर्दा) अंग
आपकी किडनी आपके रक्तप्रवाह से अपशिष्ट और जहर को फ़िल्टर करने के लिए जिम्मेदार हैं। यह अमाइलॉइड जमाव से बाधित होता है। जब आपकी किडनी ठीक से काम नहीं करती है, तो आपका शरीर पानी और खतरनाक जहर से भर जाता है। प्रभावित लीवर के कारण आपमें निम्नलिखित विकसित हो सकते हैं,
आपके गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) पथ के साथ अमाइलॉइड जमा आपकी आंतों के माध्यम से भोजन की गति को धीमा कर देता है। इससे पाचन क्रिया बाधित होती है। यदि अमाइलॉइडोसिस आपके जीआई पथ को प्रभावित करता है, तो आपके पास हो सकता है:
जब लीवर प्रभावित होता है, तो लिवर का आकार बढ़ जाता है और तरल पदार्थ जमा हो जाता है।
अमाइलॉइड जमा आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बाहर की नसों को नुकसान पहुंचा सकता है, जिन्हें परिधीय तंत्रिकाएं कहा जाता है। परिधीय तंत्रिकाएं आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी और आपके शरीर के बाकी हिस्सों के बीच जानकारी ले जाती हैं। उदाहरण के लिए, यदि आप अपना हाथ जलाते हैं या अपने पैर की उंगलियों को दबाते हैं तो वे आपके मस्तिष्क को दर्द का एहसास कराते हैं। यदि अमाइलॉइडोसिस आपकी नसों को प्रभावित करता है, तो आपको हो सकता है:
अमाइलॉइड जमा मूत्राशय, त्वचा, फेफड़े, गुर्दे, आंत्र, यकृत, हृदय, प्लीहा, पाचन तंत्र आदि जैसे अंगों में होता है। ? 1?. कभी-कभी जमा प्रणालीगत हो सकते हैं, क्योंकि यह प्रोटीन पूरे शरीर में जमा हो सकता है। यह संचय प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस है, जिसे अमाइलॉइडोसिस के मानक रूप के रूप में भी जाना जाता है ? 2?.
कभी-कभी अमाइलॉइडोसिस अन्य रोग स्थितियों के साथ होता है, और डॉक्टर अमाइलॉइडोसिस की गंभीरता को कम करने के लिए उन रोग स्थितियों के इलाज पर ध्यान केंद्रित कर सकते हैं। अमाइलॉइडोसिस के उपचार में लगभग सभी प्रकार के कैंसर के उपचार में अपनाई जाने वाली रणनीतियाँ शामिल हैं। इसमें कीमोथेरेपी जैसी सर्जरी और उपचार शामिल हो सकते हैं, और कभी-कभी, इसके लिए स्टेम सेल या अंग प्रत्यारोपण की भी आवश्यकता होती है। डॉक्टर शरीर में अमाइलॉइड प्रोटीन के उत्पादन को कम करने के लिए दवाएं या दवाएं भी लिख सकते हैं।
चूंकि अमाइलॉइडोसिस एक दुर्लभ स्थिति है, इसलिए रोग के निदान और उपचार की भविष्यवाणी करना मुश्किल है। जबकि उचित देखभाल प्रदान न करने पर स्थिति आक्रामक और जीवन के लिए खतरा बन सकती है, आज कई प्रकार के शोध और अध्ययन इस स्थिति के बारे में अधिक जानने पर ध्यान केंद्रित कर रहे हैं ताकि बीमारी से निपटने के तरीके में सुधार किया जा सके। डॉक्टर और विशेषज्ञ अमाइलॉइडोसिस के इलाज के तरीकों और विभिन्न उपचार रणनीतियों की खोज करने की कोशिश कर रहे हैं।
अमाइलॉइडोसिस विभिन्न प्रकार के होते हैं, कुछ वंशानुगत होते हैं, अन्य बाहरी कारकों जैसे लंबे समय तक बीमारी की स्थिति या दीर्घकालिक डायलिसिस के कारण होते हैं। जबकि कुछ उपप्रकार केवल एक अंग या शरीर के अंग को प्रभावित करते हैं, अन्य कई अंग विफलता और चुनौतीपूर्ण परिस्थितियों का कारण बन सकते हैं।
AL amyloidosis या immunoglobulin light chain amyloidosis, amyloidosis का सबसे आम प्रकार है। यह स्थिति प्लाज्मा कोशिकाओं से जुड़ती है। प्लाज्मा कोशिकाएं एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका को संदर्भित करती हैं जिसका कार्य शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करने के लिए एंटीबॉडी या इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करना है। ? 3?. प्रकाश श्रृंखला अमाइलॉइड प्रोटीन का नाम है जो इस स्थिति का कारण बनती है। ये लाइट चेन लैम्ब्डा या कप्पा लाइट चेन हो सकती हैं। ये उत्परिवर्तित प्रकाश श्रृंखला प्रोटीन एक या कई ऊतकों और अंगों को प्रभावित कर सकते हैं। एएल अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर गुर्दे, यकृत, हृदय, तंत्रिकाओं और जठरांत्र संबंधी मार्ग को प्रभावित करता है। एएल अमाइलॉइडोसिस मल्टीपल मायलोमा (एक प्रकार का रक्त कैंसर) से जुड़ा हुआ है, क्योंकि यह अमाइलॉइडोसिस प्रकार प्लाज्मा प्रोटीन के अतिउत्पादन से जुड़ा है।
एए अमाइलॉइडोसिस के अन्य नाम ऑटोइम्यून अमाइलॉइडोसिस, सेकेंडरी अमाइलॉइडोसिस या इंफ्लेमेटरी अमाइलॉइडोसिस हैं। इस प्रकार के लिए 'ए' प्रोटीन जिम्मेदार है। क्रोनिक, सूजन संबंधी बीमारियाँ या बीमारियाँ इस प्रकार को ट्रिगर करती हैं। उदाहरण के लिए, तपेदिक, मधुमेह, संधिशोथ, या अन्य सूजन आंत्र रोग। वृद्ध लोगों को एए अमाइलॉइडोसिस होने का खतरा अधिक होता है। लेकिन अध्ययन और बेहतर इलाज के तरीकों से मामलों में तेजी से गिरावट आ रही है। यह अमाइलॉइडोसिस यकृत, गुर्दे, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित करता है।
यह स्थिति तब होती है जब लीवर द्वारा बनाए गए सामान्य टीटीआर प्रोटीन कुछ अज्ञात कारणों से अमाइलॉइड प्रोटीन का उत्पादन करते हैं। इस स्थिति का दूसरा नाम बूढ़ा प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस था। 70 वर्ष से अधिक आयु के पुरुषों को इस रोग की स्थिति का खतरा होता है। इस अमाइलॉइडोसिस प्रकार का प्राथमिक लक्ष्य हृदय है। यह स्थिति कार्पल टनल सिंड्रोम का कारण भी बनती है।
वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस कैंसर के अन्य नाम पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस, विरासत में मिला विकार और एटीटीआर अमाइलॉइडोसिस हैं। यह एक दुर्लभ बीमारी है और आनुवंशिक है। स्थिति हृदय, नसों और गुर्दे को प्रभावित कर सकती है। यह कुछ आंखों की असामान्यताएं और कार्पल टनल सिंड्रोम भी पैदा कर सकता है।
अन्य सभी प्रकारों की तुलना में यह अमाइलॉइडोसिस स्थिति एक बेहतर रोग का निदान प्रदान करती है। स्थानीयकृत अमाइलॉइडोसिस त्वचा, मूत्राशय, फेफड़े और गले को प्रभावित करता है। उचित निदान और उपयुक्त उपचार रणनीति इस स्थिति को ठीक करने में मदद कर सकती है ? 4?.