Síntomas del carcinoma adenoide quístico

 Signos y Síntomas

El carcinoma adenoide quístico tiene tres patrones histológicos de crecimiento tumoral: cribiforme, tubular y sólido. El patrón de crecimiento en forma de tamiz es el más común y aparece como un patrón de "queso suizo" en la tinción histológica. Los patrones de crecimiento tubular y de tamiz son menos agresivos. Los tumores con patrones sólidos tienen más probabilidades de diseminarse y tener un peor pronóstico.

 ACC ocurre más comúnmente en las glándulas salivales u otras áreas dentro del área de la cabeza y el cuello. Los síntomas de ACC en las glándulas salivales pueden incluir entumecimiento en el labio inferior y/u otras áreas faciales; daño a los nervios que provoca debilidad en ciertos músculos faciales; dolor persistente; y/u otras anomalías relacionadas. Los síntomas específicos observados varían de un paciente a otro, según el tamaño del tumor y las glándulas salivales y los nervios específicos afectados por el tumor maligno.

 Las glándulas lagrimales son glándulas que producen lágrimas. Los síntomas del carcinoma quístico adenoide lagrimal incluyen exoftalmos (globos oculares saltones) o cambios en la visión. Aunque la ACC lagrimal parece ocurrir principalmente en la edad adulta, ha habido algunos informes de la enfermedad en niños y adolescentes. Algunos investigadores han señalado que cuando esta forma de ACC se da en jóvenes, su agresividad es ligeramente menor.

 La ACC también puede aparecer en ciertas áreas de la piel (ACC primaria de la piel). Tales tumores ocurren principalmente en el cuero cabelludo y el canal auditivo externo y pueden causar dolor, pus y/o secreción de sangre y/u otros síntomas. El desarrollo de placas o nódulos rojos (eritema) únicos o múltiples de diferentes tamaños suele caracterizar el ACC de la piel. La ACC de la piel se debe a un crecimiento celular anormal y tiende a invadir activamente los tejidos blandos y los huesos locales. Otros sitios importantes donde se desarrollan los tumores incluyen los brazos o las piernas y el tronco. Aunque los síntomas asociados pueden variar, los resultados pueden incluir dolor, aumento de la sensibilidad o la percepción del dolor de estímulos que normalmente no están asociados con el dolor. Además, las personas con compromiso del cuero cabelludo pueden experimentar pérdida de cabello en el área donde crece el tumor. El carcinoma adenoide quístico cutáneo puede ser agresivo y puede estar relacionado con la infiltración de nervios. En casos raros, puede causar metástasis a distancia. Además, muchas personas afectadas pueden experimentar una recurrencia local meses o años después de la extirpación quirúrgica de la lesión inicial.

ACC también puede aparecer en ciertos órganos del tracto respiratorio superior o inferior, mama, esófago, cuello uterino (femenino) y próstata (masculino). En los siguientes párrafos se proporciona una descripción de estas formas de ACC.

El carcinoma adenoide quístico de las vías respiratorias inferiores se presenta con mayor frecuencia en las glándulas mucosas de la tráquea, especialmente en el tercio superior. En pacientes con ACC traqueal, el crecimiento del tumor conduce gradualmente a la obstrucción de la tráquea, causando dificultad o dificultad para respirar, ronquera y/o sonidos respiratorios agudos (sibilancias) al inhalar. Otros síntomas pueden incluir malestar físico (malestar general), pérdida de peso, dolor, inflamación pulmonar repetida (neumonía), y/o tos con sangre.

En el ACC del tracto respiratorio inferior, los tumores tienden a infiltrarse en los ganglios linfáticos regionales y pueden extenderse a lo largo de los nervios hasta los huesos, especialmente la columna vertebral (vértebras). Más raramente, el sitio de la metástasis puede incluir el pulmón, el hígado, el cerebro, el riñón u otras áreas.

En algunas personas, la ACC también puede aparecer en las glándulas mucosas de la garganta, que se encuentra entre la garganta y la tráquea. El ACC de la laringe ocurre con mayor frecuencia en el área debajo de la glotis, que es la abertura en forma de hendidura entre las cuerdas vocales. Además, estos tumores pueden invadir localmente las cuerdas vocales. El crecimiento del tumor en el área subglótica conduce gradualmente a disnea, dificultad para respirar y, finalmente, obstrucción de las vías respiratorias durante la fatiga. Cuando se desarrolla un tumor maligno por encima de la abertura, entre las cuerdas vocales, eventualmente puede causar ronquera persistente, cambios en el habla, dificultad para tragar y dolor de garganta. En algunas personas con ACC en la laringe, se puede ver un bulto en el área del cuello. Debido a que este tumor maligno tiende a infiltrarse en los nervios, algunas personas afectadas también pueden experimentar dolor o malestar relacionados. El ACC en la laringe puede propagarse a través del torrente sanguíneo y los nervios. La enfermedad metastásica ocurre con mayor frecuencia en los pulmones; sin embargo, otras áreas pueden incluir los huesos o el cerebro.

El ACC del esófago es extremadamente raro y tiene la misma estructura y composición celular que el ACC de las glándulas salivales y otras partes del cuerpo. Al igual que el ACC de las glándulas salivales, el ACC esofágico es un tumor maligno de crecimiento lento que puede ser propenso a la infiltración perineural, la recurrencia local y la metástasis a distancia. Inicialmente, las personas afectadas pueden tener problemas para tragar sólidos. A medida que aumenta el crecimiento del tumor, pueden tener problemas para tragar alimentos y líquidos blandos y, en algunos casos, incluso saliva. Esto generalmente resulta en reflujo de alimentos y líquidos, con pérdida de peso asociada.

ACC también puede aparecer en el seno. Sin embargo, el curso de la enfermedad puede ser significativamente diferente al de la ACC primaria en otras partes del cuerpo. Por ejemplo, se considera que el ACC de mama es un tumor menos agresivo que es poco probable que invada los ganglios linfáticos regionales, haga metástasis o recurra localmente. Comparado con otras formas de cáncer de mama, el ACC es de bajo grado y progresa lentamente. Los investigadores atribuyeron estas características a varios factores posibles, incluido un crecimiento tumoral general más lento, un tamaño tumoral relativamente pequeño y una mayor capacidad para eliminar todos los rastros de dichos tumores malignos mediante cirugía. Sin embargo, este tumor maligno tiende a invadir tejidos adyacentes e infiltrar nervios. Además, aunque se considera extremadamente raro, la recidiva local y la enfermedad metastásica pueden ocurrir después de la extirpación quirúrgica del tumor primario. El sitio más común de enfermedad metastásica es el pulmón. Otras áreas menos comunes de metástasis incluyen ganglios linfáticos, tejidos blandos, huesos, cerebro y riñones. La resección incompleta del tumor primario conduce a casos raros de recurrencia local y metástasis. Menos del 0.1 % de los cánceres de mama se diagnostican como carcinoma quístico adenoide.

Según informes en la literatura médica, solo se ve afectado un seno. Hasta la fecha no se han reportado casos de ACC en ambas mamas. La ACC mamaria se caracteriza por el crecimiento excesivo de dos tipos de células específicas (células luminales y basales) en un patrón específico.

A diferencia de otras formas de cáncer de mama, los pacientes desarrollarán masas móviles que se expanden lentamente y que pueden causar sensibilidad o dolor. Los tumores tienden a desarrollarse en el área del pezón o la areola (el área de la piel pigmentada y redonda que rodea el pezón). Los hallazgos relacionados con otras neoplasias malignas en el área incluyen secreción sanguinolenta, depresión del pezón y/o invasión tumoral de los músculos del seno. Las condiciones relacionadas con el carcinoma quístico adenoide no parecen ser comunes.

En las mujeres, la ACC también puede aparecer en el cuello uterino, especialmente después de la menopausia. Los síntomas iniciales incluyen flujo acuoso o sanguinolento o sangrado vaginal, acompañado de una masa cervical relativamente grande. El ACC cervical a menudo recurre localmente, se disemina a los ganglios linfáticos/espacios vasculares y periféricos y hace metástasis a órganos distantes. ACC representa el 0.1% de todos los casos de cáncer de cuello uterino y es muy agresivo.

En los hombres, la ACC puede ocurrir en la próstata. Este raro ACC se considera un subtipo de cáncer de próstata, que es un tipo común de cáncer de próstata. Los síntomas pueden incluir un flujo urinario deficiente, aumento de la frecuencia de la micción y/o dificultad para orinar debido a un agrandamiento de la próstata y la obstrucción del tracto urinario relacionada es poco frecuente. El ACC puede aparecer en otras partes del cuerpo. Los síntomas específicos y el curso clínico pueden variar de una persona a otra, según la ubicación, el tamaño, la naturaleza, la progresión y otros factores del tumor primario. tumor.