Sammanfattning:

Amyloidos Cancer är en allvarlig form av cancer som uppstår när ett protein som kallas amyloid byggs upp i organ som blåsan, huden, lungorna, njurarna, tarmen, levern, hjärtat, mjälten, matsmältningskanalen och till och med nervsystemet. Det finns olika typer av amyloidos, som antingen är ärftliga eller orsakade av yttre faktorer som långvariga sjukdomstillstånd eller långvarig dialys. Några av de vanligaste typerna av amyloidos inkluderar immunglobulin lätt kedja amyloidos, autoimmun amyloidos, vildtyp amyloidos, Ärftlig Amyloidos och lokaliserad amyloidos. Amyloidos är en mer sällsynt typ av cancer, så behandlingen är mer komplex, inklusive allmänna cancerbehandlingar som operationer och terapier som kemoterapi, och kan också kräva stamceller eller organtransplantationer.

Vad är amyloidos cancer?

Amyloidos ses inte som en cancertyp och är detett sällsynt men allvarligt sjukdomstillstånd, men det är relaterat till vissa blodcancerformer som multipelt myelom. Sjukdomstillståndet uppstår när ett protein som kallas amyloid byggs upp i organ. De bildas när normalt protein i kroppen muterar och klumpar ihop sig. De avsätts i olika delar av kroppen och eftersom detta protein ackumuleras i vävnader och organ, kommer en person att börja uppleva flera tecken och symtom som ett resultat. Så småningom kommer dessa ansamlingar att orsaka organsvikt, vilket hindrar vävnaderna och organen från att fungera normalt. Proteinerna finns inte i kroppen och bildas på grund av en kombination av olika kroppsproteiner.

Amyloidos är ett tillstånd där ett avvikande protein som kallas amyloid ackumuleras i kroppens vävnader och organ. Det påverkar deras form och funktion när detta händer. Dessutom är amyloidos ett farligt hälsotillstånd som kan leda till organsvikt och död.

Orsaker och typer av amyloidos
Amyloidavlagringar kan orsakas av olika proteiner, men endast ett fåtal har förknippats med allvarliga hälsoproblem. Vilken typ av amyloidos du har bestäms av typen av protein och var det samlas, dessutom kan amyloidavlagringar bildas över hela kroppen eller på bara ett ställe.

Former av amyloidos

Det finns flera former av amyloidos:

AL amyloidos

Det är en sorts amyloidos som påverkar (immunoglobulin lätt kedja amyloidos). Detta är den vanligaste formen, som tidigare var känd som primär amyloidos. AL står för "amyloid lätta kedjor", vilket är det protein som orsakar sjukdomen. Orsaken är okänd, men det uppstår när din benmärg producerar avvikande antikroppar som inte kan brytas ner. AA amyloidos är en typ av amyloidos som kännetecknas av förekomsten av andra kroniska infektions- eller inflammatoriska sjukdomar, såsom reumatoid artrit, Crohns sjukdom eller ulcerös kolit, som orsakar sekundär amyloidos. Det påverkar mestadels dina njurar, men det kan också ha en inverkan på matsmältningskanalen, levern och hjärtat. Denna form av amyloid orsakas av amyloid typ A-proteinet.

Dialysinducerad amyloidos

Detta är ett tillstånd som drabbar personer som går i dialys (DRA). Detta är vanligare hos seniorer och de som har varit i dialys i mer än fem år. Avlagringar av beta-2-mikroglobulin byggs upp i blodet, vilket orsakar denna typ av amyloidos. Avlagringar kan bildas i en mängd olika vävnader, även om ben, leder och senor är de mest typiska drabbade.

Ärftlig amyloidos

Amyloidos som går i familjer, eller ärftlig amyloidos är en sällsynt typ som har gått i arv i generationer. Levern, nerverna, hjärtat och njurarna påverkas ofta, dessutom har många genetiska brister varit relaterade till en ökad risk för amyloidsjukdom. Ett avvikande protein, som till exempel transtyretin (TTR), kan vara orsaken.

Systemisk amyloidos

Det orsakas av hög ålder (senil amyloidos). Avlagringar av normal TTR i hjärtat och andra vävnader orsakar detta. Det drabbar oftast äldre män.

Amyloidos påverkar endast ett organ, därför resulterar detta i ackumulering av amyloidprotein i enskilda organ, inklusive huden (kutan amyloidos). Även om vissa typer av amyloidavlagringar har varit relaterade till Alzheimers sjukdom, påverkar amyloidos som förekommer i hela kroppen sällan hjärnan.

Riskfaktorer och symtom

Amyloidos riskfaktorer
Män är mer benägna än kvinnor att få amyloidos. När du blir äldre ökar dina chanser att utveckla amyloidos, därefter är amyloidos en typ av malignitet som drabbar 15 % av patienterna med multipelt myelom.

Symtom på amyloidos
Även om amyloidos manifesterar sig på en mängd olika sätt, kan de också skilja sig avsevärt beroende på var amyloidproteinet ackumuleras i kroppen, därför är det viktigt att komma ihåg att symtomen nedan kan indikera en rad hälsoproblem.

Allmänna symtom på amyloidos kan inkludera:

• Förändringar i hudfärg
• Svår trötthet
• Känsla av fullhet
• Ledvärk
• Lågt antal röda blodkroppar (anemi)
• Andnöd
• Svullnad av tungan
• Stickningar och domningar i ben och fötter
• Svagt handgrepp
• Svår svaghet
• Plötslig viktminskning

Hjärta (hjärta) amyloidos

Amyloidavlagringar i hjärtat kan stela upp hjärtmuskelns väggar. De kan också försvaga hjärtmuskeln och störa hjärtats elektriska rytm. Blodflödet till ditt hjärta kan minska som ett resultat av denna sjukdom. Ditt hjärta kommer så småningom att inte kunna pumpa normalt. Följande symtom uppstår när hjärtat påverkas:

• Andnöd med lätt aktivitet
• An oregelbundna hjärtslag
• Tecken på hjärtsvikt, inklusive svullnad av fötter och vrister, svaghet, trötthet och illamående, bland annat, är ytterligare symtom.

Amyloidos i njurarna (Njure) Orgel
Dina njurar är ansvariga för att filtrera avfall och gifter från ditt blodomlopp. Detta hämmas av amyloidavlagringar. När dina njurar inte fungerar ordentligt fylls din kropp med vatten och farliga gifter. Du utvecklar följande på grund av påverkad lever,

• Tecken på njursvikt, inklusive svullnad av fötter och anklar och svullnader runt ögonen
• Höga nivåer av protein i din urin.

Gastrointestinal amyloidos

Amyloidavlagringar längs din mag-tarmkanal (GI) saktar ner matens rörelse genom dina tarmar. Detta stör matsmältningen. Om amyloidos påverkar ditt mag-tarmkanalen, kan du ha:

• Mindre aptit
• Diarré
• Illamående
• Magont
• Viktminskning

Leverförstoring och vätskeansamling uppstår när levern påverkas.

Amyloid neuropati

Amyloidavlagringar kan skada nerverna utanför din hjärna och ryggmärg, så kallade perifera nerver. De perifera nerverna bär information mellan din hjärna och ryggmärg och resten av din kropp. De får till exempel din hjärna att uppfatta smärta om du bränner din hand eller stubbar tårna. Om amyloidos påverkar dina nerver kan du ha:

• Balansproblem
• Problem med att kontrollera din urinblåsa och tarm
• Svettningar problem
• Stickningar och svaghet
• Yrsel när du står på grund av problem med din kropps förmåga att kontrollera blodtryck

Förekomst av amyloidos cancer

Amyloidavlagringar förekommer i organ som blåsan, huden, lungorna, njurarna, tarmen, levern, hjärtat, mjälten, matsmältningskanalen, etc. ^{? 1?}. Ibland kan avlagringarna vara systemiska, eftersom detta protein kan ackumuleras i hela kroppen. Denna ansamling är systemisk amyloidos, även känd som standardform av amyloidos ^{? 2?}.

Ibland uppstår amyloidos tillsammans med andra sjukdomstillstånd, och läkare kan fokusera på att behandla dessa sjukdomstillstånd för att minska allvaret av amyloidos. Behandlingen av amyloidos inkluderar de strategier som följs vid behandling av nästan alla typer av cancer. Det kan bestå av operationer och terapier som kemoterapi, och ibland kräver det också stamceller eller organtransplantationer. Läkaren kan också ordinera mediciner eller läkemedel för att minska produktionen av amyloidprotein i kroppen.

Behandling för amyloidoscancer

Eftersom amyloidos är ett sällsynt tillstånd är det ganska svårt att förutsäga sjukdomens prognos och behandling. Även om tillståndet kan bli aggressivt och livshotande om det inte ges rätt vård, fokuserar många typer av forskning och studier idag på att lära sig mer om detta tillstånd för att förbättra sättet att hantera sjukdomen. Läkare och specialister försöker upptäcka metoder och olika behandlingsstrategier för att behandla amyloidos.

Amyloidos är av olika slag, vissa är ärftliga, andra beror på yttre faktorer som långvariga sjukdomstillstånd eller långvarig dialys. Medan vissa subtyper bara påverkar ett enda organ eller kroppsdel, kan andra orsaka flera organsvikt och utmanande omständigheter.

Olika typer av amyloidos:

AL Amyloidos:

AL-amyloidos eller immunglobulin lätt kedja amyloidos är den vanligaste typen av amyloidos. Detta tillstånd länkar till plasmaceller. Plasmaceller avser en sorts vita blodkroppar vars funktion är att producera antikroppar eller immunglobuliner för att hjälpa kroppen att bekämpa infektioner ^{? 3?}. Den lätta kedjan är namnet på amyloidproteinet som orsakar detta tillstånd. Dessa lätta kedjor kan vara lätta lambda- eller kappa-kedjor. Dessa muterade lättkedjeproteiner kan påverka en eller flera vävnader och organ. AL amyloidos påverkar vanligtvis njurar, lever, hjärta, nerver och mag-tarmkanalen. AL-amyloidos är kopplat till multipelt myelom (en typ av blodcancer), eftersom denna amyloidos är förknippad med överproduktion av plasmaproteiner.

AA Amyloidos:

Andra namn för AA-amyloidos är autoimmun amyloidos, sekundär amyloidos eller inflammatorisk amyloidos. "A" protein är ansvarigt för denna typ. Kroniska, inflammatoriska sjukdomar eller sjukdomar utlöser denna typ. Till exempel tuberkulos, diabetes, reumatoid artrit eller andra inflammatoriska tarmsjukdomar. Åldrade människor löper en hög risk att drabbas av AA-amyloidos. Men med studier och förbättrade behandlingsmetoder sker en kraftig nedgång i fallen. Denna amyloidos påverkar levern, njurarna, mjälten, lymfkörtlarna och binjurarna.

Amyloidos av vild typ:

Tillståndet uppstår när de normala TTR-proteiner som tillverkas av levern producerar amyloidproteiner av okända orsaker. Ett annat namn för detta tillstånd var senil systemisk amyloidos. Män över 70 år löper risk att drabbas av detta sjukdomstillstånd. Det primära målet för denna amyloidostyp är hjärtat. Detta tillstånd orsakar också karpaltunnelsyndrom.

Ärftlig amyloidos:

Andra namn för ärftlig amyloidoscancer är familjär amyloidos, ärftlig sjukdom och ATTR-amyloidos. Det är en sällsynt sjukdom och är genetisk. Tillståndet kan påverka hjärtat, nerverna och njurarna. Det kan också orsaka vissa ögonavvikelser och karpaltunnelsyndrom.

Lokaliserad amyloidos:

Detta amyloidostillstånd ger en bättre prognos jämfört med alla andra typer. Lokaliserad amyloidos påverkar hud, urinblåsa, lungor och svalg. Korrekt diagnos och lämplig behandlingsstrategi kan hjälpa till att bota detta tillstånd ^{? 4?}.

Referensprojekt