કાર્યકારી સારાંશ:

Amyloidosis કેન્સર એ કેન્સરનું ગંભીર સ્વરૂપ છે જે ત્યારે થાય છે જ્યારે એમિલોઇડ નામનું પ્રોટીન મૂત્રાશય, ત્વચા, ફેફસાં, કિડની, આંતરડા, યકૃત, હૃદય, બરોળ, પાચનતંત્ર અને ચેતાતંત્ર જેવા અંગોમાં જમા થાય છે. એમાયલોઇડિસિસના વિવિધ પ્રકારો છે, જે કાં તો વારસાગત છે અથવા લાંબા સમય સુધી રોગની સ્થિતિ અથવા લાંબા ગાળાના ડાયાલિસિસ જેવા બાહ્ય પરિબળોને કારણે થાય છે. એમાયલોઇડિસિસના કેટલાક સામાન્ય પ્રકારોમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન લાઇટ ચેઇન એમાયલોઇડિસિસ, ઓટોઇમ્યુન એમાયલોઇડિસિસ, વાઇલ્ડ-ટાઇપ એમાયલોઇડિસિસ, વારસાગત Amyloidosis, અને સ્થાનિકીકરણ Amyloidosis. એમાયલોઇડિસિસ એ કેન્સરનો એક દુર્લભ પ્રકાર છે, તેથી સારવાર વધુ જટિલ છે, જેમાં સર્જરી અને ઉપચાર જેવી સામાન્ય કેન્સરની સારવારનો સમાવેશ થાય છે. કિમોચિકિત્સા, અને સ્ટેમ સેલ અથવા અંગ ટ્રાન્સપ્લાન્ટની પણ જરૂર પડી શકે છે.

Amyloidosis કેન્સર શું છે?

Amyloidosis કેન્સરના પ્રકાર તરીકે જોવામાં આવતું નથી અને છેએક દુર્લભ પરંતુ ગંભીર રોગની સ્થિતિ, પરંતુ તે મલ્ટીપલ માયલોમા જેવા ચોક્કસ રક્ત કેન્સર સાથે સંબંધિત છે. રોગની સ્થિતિ ત્યારે થાય છે જ્યારે એમીલોઇડ નામનું પ્રોટીન અંગોમાં જમા થાય છે. જ્યારે શરીરમાં સામાન્ય પ્રોટીન પરિવર્તિત થાય છે અને એકસાથે ગંઠાઈ જાય છે ત્યારે તેઓ રચાય છે. તેઓ શરીરના વિવિધ ભાગોમાં જમા થાય છે અને જેમ જેમ આ પ્રોટીન પેશીઓ અને અવયવોમાં એકઠું થાય છે, પરિણામે વ્યક્તિ બહુવિધ ચિહ્નો અને લક્ષણોનો અનુભવ કરવાનું શરૂ કરશે. આખરે, આ બિલ્ડ-અપ્સ અંગની નિષ્ફળતાનું કારણ બનશે, પેશીઓ અને અવયવોને સામાન્ય રીતે કામ કરતા અટકાવશે. પ્રોટીન શરીરમાં જોવા મળતું નથી, અને શરીરના વિવિધ પ્રોટીનના મિશ્રણને કારણે બને છે.

Amyloidosis એ એવી સ્થિતિ છે જેમાં શરીરના પેશીઓ અને અવયવોમાં amyloid નામનું અપ્રિય પ્રોટીન એકઠું થાય છે. જ્યારે આવું થાય છે ત્યારે તે તેમના આકાર અને કાર્યક્ષમતા પર અસર કરે છે. વધુમાં, એમાયલોઇડિસિસ એક ખતરનાક આરોગ્ય સ્થિતિ છે જે અંગ નિષ્ફળતા અને મૃત્યુમાં પરિણમી શકે છે.

Amyloidosis કારણો અને પ્રકારો
એમાયલોઇડ થાપણો વિવિધ પ્રોટીનને કારણે થઈ શકે છે, પરંતુ માત્ર થોડા જ ગંભીર આરોગ્ય સમસ્યાઓ સાથે સંકળાયેલા છે. તમારી પાસે જે એમાયલોઇડિસિસ છે તે પ્રોટીનના પ્રકાર અને તે ક્યાં એકત્ર થાય છે તેના દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે, વધુમાં, તમારા આખા શરીરમાં અથવા ફક્ત એક જ જગ્યાએ એમાયલોઇડ જમા થઈ શકે છે.

એમાયલોઇડિસિસના સ્વરૂપો

એમાયલોઇડિસિસના ઘણા સ્વરૂપો છે:

AL એમીલોઇડિસિસ

તે એક પ્રકારનો એમાયલોઇડિસિસ છે જે અસર કરે છે (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન લાઇટ ચેઇન એમાયલોઇડિસિસ). આ સૌથી વારંવારનું સ્વરૂપ છે, જે અગાઉ પ્રાથમિક એમાયલોઇડિસ તરીકે ઓળખાતું હતું. AL એ "એમિલોઇડ લાઇટ ચેઇન્સ" માટે વપરાય છે, જે પ્રોટીન છે જે રોગનું કારણ બને છે. કારણ અજ્ઞાત છે, જો કે, તે ત્યારે થાય છે જ્યારે તમારી અસ્થિમજ્જા એબેરન્ટ એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરે છે જે તોડી શકાતા નથી. એએ એમીલોઇડિસિસ એ એક પ્રકારનો એમાયલોઇડિસિસ છે જે અન્ય ક્રોનિક ચેપી અથવા બળતરા રોગોની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જેમ કે સંધિવા, ક્રોહન રોગ અથવા અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસ, જે ગૌણ એમાયલોઇડિસનું કારણ બને છે. તે મોટે ભાગે તમારી કિડનીને અસર કરે છે, પરંતુ તે તમારા પાચનતંત્ર, લીવર અને હૃદય પર પણ અસર કરી શકે છે. એમીલોઇડનું આ સ્વરૂપ એમીલોઇડ પ્રકાર A પ્રોટીનને કારણે થાય છે.

ડાયાલિસિસ-પ્રેરિત એમાયલોઇડિસિસ

આ એવી સ્થિતિ છે જે ડાયાલિસિસ (DRA) પર હોય તેવા લોકોને અસર કરે છે. આ વરિષ્ઠ લોકો અને પાંચ વર્ષથી વધુ સમયથી ડાયાલિસિસ પર હોય તેવા લોકોમાં વધુ સામાન્ય છે. બીટા-2 માઈક્રોગ્લોબ્યુલિનના થાપણો લોહીમાં જમા થાય છે, જેના કારણે આ પ્રકારનો એમાયલોઇડિસ થાય છે. થાપણો વિવિધ પેશીઓમાં બની શકે છે, જોકે હાડકાં, સાંધા અને રજ્જૂ સૌથી વધુ અસરગ્રસ્ત છે.

વારસાગત એમાયલોઇડિસિસ

એમાયલોઇડિસિસ કે જે પરિવારોમાં ચાલે છે, અથવા વારસાગત એમાયલોઇડિસિસ એ એક દુર્લભ પ્રકાર છે જે પેઢીઓ સુધી પસાર થાય છે. યકૃત, ચેતા, હૃદય અને કિડનીને વારંવાર અસર થાય છે, વધુમાં, ઘણી આનુવંશિક ખામીઓ એમીલોઇડ બિમારીના વધતા જોખમ સાથે સંબંધિત છે. ઉદાહરણ તરીકે, ટ્રાન્સથાયરેટિન (ટીટીઆર) જેવું અપ્રિય પ્રોટીન કારણ હોઈ શકે છે.

પ્રણાલીગત એમાયલોઇડિસિસ

તે વૃદ્ધાવસ્થા (સેનાઇલ એમાયલોઇડિસિસ) ને કારણે થાય છે. હૃદય અને અન્ય પેશીઓમાં સામાન્ય TTR ની થાપણો આનું કારણ બને છે. તે સામાન્ય રીતે વૃદ્ધ પુરુષોને અસર કરે છે.

એમાયલોઇડિસિસ ફક્ત એક જ અંગને અસર કરે છે, તેથી, આ ત્વચા (ક્યુટેનીયસ એમાયલોઇડિસિસ) સહિત વ્યક્તિગત અવયવોમાં એમાયલોઇડ પ્રોટીનના સંચયમાં પરિણમે છે. જો કે અમુક પ્રકારની એમીલોઈડ ડિપોઝીટ અલ્ઝાઈમર રોગ સાથે સંબંધિત છે, એમીલોઈડોસિસ કે જે સમગ્ર શરીરમાં થાય છે તે ભાગ્યે જ મગજને અસર કરે છે.

જોખમ પરિબળો અને લક્ષણો

Amyloidosis જોખમ પરિબળો
સ્ત્રીઓ કરતાં પુરૂષોને એમાયલોઇડિસ થવાની શક્યતા વધુ હોય છે. જેમ જેમ તમારી ઉંમર વધતી જાય છે તેમ તેમ એમીલોઇડિસિસ થવાની શક્યતાઓ વધે છે, ત્યારબાદ, એમાયલોઇડિસિસ એ એક પ્રકારનો જીવલેણ છે જે બહુવિધ માયલોમા ધરાવતા 15% દર્દીઓને અસર કરે છે.

Amyloidosis લક્ષણો
જ્યારે, એમાયલોઇડિસિસ વિવિધ રીતે પોતાને પ્રગટ કરે છે, તેઓ શરીરમાં એમાયલોઇડ પ્રોટીન ક્યાં એકઠા થાય છે તેના આધારે નોંધપાત્ર રીતે અલગ પણ હોઈ શકે છે, તેથી, તે ધ્યાનમાં રાખવું મહત્વપૂર્ણ છે કે નીચે સૂચિબદ્ધ લક્ષણો આરોગ્ય સમસ્યાઓની શ્રેણીને સૂચવી શકે છે.

એમીલોઇડિસિસના સામાન્ય લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે:

• ત્વચા રંગ માં ફેરફારો
• તીવ્ર થાક
• પૂર્ણતાની અનુભૂતિ
• સાંધાનો દુખાવો
• લાલ રક્તકણોની ઓછી સંખ્યા (એનિમિયા)
• હાંફ ચઢવી
• સોજો જીભ ના
• પગ અને પગમાં કળતર અને નિષ્ક્રિયતા આવે છે
• નબળા હાથની પકડ
• ગંભીર નબળાઈ
• અચાનક વજન ઘટવું

કાર્ડિયાક (હૃદય) એમાયલોઇડિસિસ

હૃદયમાં એમાયલોઇડ જમા થવાથી હૃદયના સ્નાયુઓની દીવાલો સખત થઈ શકે છે. તેઓ હૃદયના સ્નાયુને પણ નબળા બનાવી શકે છે અને હૃદયની વિદ્યુત લયને વિક્ષેપિત કરી શકે છે. આ ડિસઓર્ડરના પરિણામે તમારા હૃદયમાં લોહીનો પ્રવાહ ઘટી શકે છે. તમારું હૃદય આખરે સામાન્ય રીતે પંપ કરવામાં અસમર્થ રહેશે. જ્યારે હૃદયને અસર થાય છે ત્યારે નીચેના લક્ષણો જોવા મળે છે:

• પ્રકાશ પ્રવૃત્તિ સાથે શ્વાસ લેવામાં તકલીફ
• An અનિયમિત ધબકારા
• હૃદયની નિષ્ફળતાના ચિહ્નો, જેમાં પગ અને પગની ઘૂંટીઓમાં સોજો, નબળાઇ, થાક અને ઉબકા વગેરે અન્ય લક્ષણો છે.

મૂત્રપિંડની એમાયલોઇડિસિસ (કિડની) અંગ
તમારી કિડની તમારા લોહીના પ્રવાહમાંથી કચરો અને ઝેર ફિલ્ટર કરવા માટે જવાબદાર છે. આ એમીલોઇડ થાપણો દ્વારા અવરોધાય છે. જ્યારે તમારી કિડની યોગ્ય રીતે કાર્ય કરતી નથી, ત્યારે તમારું શરીર પાણી અને જોખમી ઝેરથી ભરાઈ જાય છે. અસરગ્રસ્ત યકૃતને કારણે તમે નીચેનાનો વિકાસ કરો છો,

• કિડનીની નિષ્ફળતાના ચિહ્નો, જેમાં પગ અને પગની ઘૂંટીઓમાં સોજો અને આંખોની આસપાસ સોજો
• તમારા પેશાબમાં પ્રોટીનનું ઉચ્ચ સ્તર.

જઠરાંત્રિય એમાયલોઇડિસિસ

તમારા જઠરાંત્રિય (GI) માર્ગમાં Amyloid જમા થાય છે જે તમારા આંતરડા દ્વારા ખોરાકની હિલચાલને ધીમું કરે છે. તેનાથી પાચનક્રિયામાં ખલેલ પડે છે. જો એમીલોઇડિસિસ તમારા જીઆઈ ટ્રેક્ટને અસર કરે છે, તો તમારી પાસે આ હોઈ શકે છે:

• ભૂખ ઓછી લાગવી
• અતિસાર
• ઉબકા
• પેટ પીડા
• વજનમાં ઘટાડો

જ્યારે યકૃતને અસર થાય છે ત્યારે લિવર એન્લાર્જમેન્ટ અને પ્રવાહીનું નિર્માણ થાય છે.

એમીલોઇડ ન્યુરોપથી

Amyloid થાપણો તમારા મગજ અને કરોડરજ્જુની બહારની ચેતાને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે, જેને પેરિફેરલ ચેતા કહેવાય છે. પેરિફેરલ ચેતા તમારા મગજ અને કરોડરજ્જુ અને તમારા બાકીના શરીર વચ્ચે માહિતી વહન કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, જો તમે તમારા હાથને બાળી નાખો છો અથવા તમારા અંગૂઠાને સ્ટબ કરો છો તો તેઓ તમારા મગજને પીડા અનુભવે છે. જો એમીલોઇડિસિસ તમારી ચેતાને અસર કરે છે, તો તમારી પાસે આ હોઈ શકે છે:

• બેલેન્સ સમસ્યાઓ
• તમારા મૂત્રાશય અને આંતરડાને નિયંત્રિત કરવામાં સમસ્યાઓ
• પરસેવો સમસ્યાઓ
• કળતર અને નબળાઇ
• તમારા શરીરની નિયંત્રણ કરવાની ક્ષમતામાં સમસ્યાને કારણે ઊભા થવા પર હળવા માથાનો દુખાવો લોહિનુ દબાણ

ઘટના Amyloidosis કેન્સર

મૂત્રાશય, ચામડી, ફેફસાં, કિડની, આંતરડા, યકૃત, હૃદય, બરોળ, પાચનતંત્ર વગેરે જેવા અવયવોમાં એમાયલોઇડ જમા થાય છે. ^?1?. કેટલીકવાર થાપણો પ્રણાલીગત હોઈ શકે છે, કારણ કે આ પ્રોટીન સમગ્ર શરીરમાં એકઠા થઈ શકે છે. આ સંચય પ્રણાલીગત Amyloidosis છે, જેને Amyloidosis ના પ્રમાણભૂત સ્વરૂપ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે ^?2?.

કેટલીકવાર એમાયલોઇડિસિસ અન્ય રોગની સ્થિતિઓ સાથે થાય છે, અને ડોકટરો એમાયલોઇડિસિસના ગુરુત્વાકર્ષણને ઘટાડવા માટે તે રોગની સ્થિતિની સારવાર પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરી શકે છે. Amyloidosis ની સારવારમાં લગભગ તમામ પ્રકારના કેન્સરની સારવારમાં અનુસરવામાં આવતી વ્યૂહરચનાઓનો સમાવેશ થાય છે. તેમાં શસ્ત્રક્રિયાઓ અને કીમોથેરાપી જેવી ઉપચારોનો સમાવેશ થઈ શકે છે, અને કેટલીકવાર, તેને સ્ટેમ સેલ અથવા અંગ પ્રત્યારોપણની પણ જરૂર પડે છે. શરીરમાં એમીલોઇડ પ્રોટીનનું ઉત્પાદન ઘટાડવા માટે ડૉક્ટર દવાઓ અથવા દવાઓ પણ લખી શકે છે.

Amyloidosis કેન્સર માટે સારવાર

Amyloidosis એક દુર્લભ સ્થિતિ હોવાથી, રોગના પૂર્વસૂચન અને સારવારની આગાહી કરવી તેના બદલે મુશ્કેલ છે. જ્યારે યોગ્ય કાળજી પૂરી પાડવામાં ન આવે તો સ્થિતિ આક્રમક અને જીવલેણ બની શકે છે, આજે, ઘણા પ્રકારના સંશોધનો અને અભ્યાસો આ રોગને નિયંત્રિત કરવાની પદ્ધતિને સુધારવા માટે આ સ્થિતિ વિશે વધુ શીખવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરી રહ્યા છે. ડોકટરો અને નિષ્ણાતો એમાયલોઇડિસિસની સારવાર માટે પદ્ધતિઓ અને વિવિધ સારવાર વ્યૂહરચના શોધવાનો પ્રયાસ કરી રહ્યા છે.

એમાયલોઇડિસિસ વિવિધ પ્રકારના હોય છે, કેટલાક વારસાગત હોય છે, અન્ય બાહ્ય પરિબળો જેવા કે લાંબા સમય સુધી રોગની સ્થિતિ અથવા લાંબા ગાળાના ડાયાલિસિસને કારણે હોય છે. જ્યારે કેટલાક પેટા પ્રકારો માત્ર એક અંગ અથવા શરીરના ભાગને અસર કરે છે, અન્ય ઘણા અવયવોની નિષ્ફળતા અને પડકારજનક સંજોગોનું કારણ બની શકે છે.

એમાયલોઇડિસિસના વિવિધ પ્રકારો:

AL Amyloidosis:

AL amyloidosis અથવા immunoglobulin light chain amyloidosis એ Amyloidosis નો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર છે. આ સ્થિતિ પ્લાઝ્મા કોષો સાથે જોડાય છે. પ્લાઝ્મા કોષો એક પ્રકારના શ્વેત રક્તકણોનો સંદર્ભ આપે છે જેનું કાર્ય શરીરને ચેપ સામે લડવામાં મદદ કરવા એન્ટિબોડીઝ અથવા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન ઉત્પન્ન કરવાનું છે. ^?3?. પ્રકાશ સાંકળ એ એમીલોઇડ પ્રોટીનનું નામ છે જે આ સ્થિતિનું કારણ બને છે. આ પ્રકાશ સાંકળો લેમ્બડા અથવા કપ્પા લાઇટ ચેઇન્સ હોઈ શકે છે. આ પરિવર્તિત પ્રકાશ સાંકળ પ્રોટીન એક અથવા બહુવિધ પેશીઓ અને અવયવોને અસર કરી શકે છે. AL amyloidosis સામાન્ય રીતે કિડની, લીવર, હૃદય, ચેતા અને જઠરાંત્રિય માર્ગને અસર કરે છે. AL amyloidosis મલ્ટીપલ માયલોમા (બ્લડ કેન્સરનો એક પ્રકાર) સાથે સંકળાયેલ છે, કારણ કે આ amyloidosis પ્રકાર પ્લાઝ્મા પ્રોટીનના વધુ પડતા ઉત્પાદન સાથે સંકળાયેલ છે.

AA Amyloidosis:

એએ એમીલોઇડિસિસના અન્ય નામો ઓટોઇમ્યુન એમીલોઇડિસિસ, સેકન્ડરી એમીલોઇડિસિસ અથવા ઇન્ફ્લેમેટરી એમાયલોઇડિસિસ છે. આ પ્રકાર માટે 'A' પ્રોટીન જવાબદાર છે. ક્રોનિક, બળતરા રોગો અથવા બીમારીઓ આ પ્રકારનું કારણ બને છે. ઉદાહરણ તરીકે, ટ્યુબરક્યુલોસિસ, ડાયાબિટીસ, રુમેટોઇડ સંધિવા અથવા અન્ય બળતરા આંતરડાના રોગો. વૃદ્ધ લોકોને AA એમીલોઇડિસિસ થવાનું જોખમ વધારે છે. પરંતુ અભ્યાસ અને સુધારેલ સારવાર પદ્ધતિઓ સાથે, કેસોમાં તીવ્ર ઘટાડો થયો છે. આ Amyloidosis યકૃત, કિડની, બરોળ, લસિકા ગાંઠો અને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ પર અસર કરે છે.

જંગલી પ્રકારનો એમાયલોઇડિસિસ:

આ સ્થિતિ ત્યારે થાય છે જ્યારે યકૃત દ્વારા બનાવેલ સામાન્ય TTR પ્રોટીન કેટલાક અજ્ઞાત કારણોસર એમીલોઇડ પ્રોટીન ઉત્પન્ન કરે છે. આ સ્થિતિનું બીજું નામ સેનાઇલ સિસ્ટમિક એમાયલોઇડિસિસ હતું. 70 વર્ષથી વધુ ઉંમરના પુરુષોને આ રોગની સ્થિતિનું જોખમ રહેલું છે. આ amyloidosis પ્રકારનું પ્રાથમિક લક્ષ્ય હૃદય છે. આ સ્થિતિ કાર્પલ ટનલ સિન્ડ્રોમનું પણ કારણ બને છે.

વારસાગત એમાયલોઇડિસિસ:

વારસાગત એમાયલોઇડિસિસ કેન્સરના અન્ય નામો ફેમિલી એમાયલોઇડિસિસ, વારસાગત ડિસઓર્ડર અને એટીટીઆર એમીલોઇડિસિસ છે. આ એક દુર્લભ રોગ છે અને આનુવંશિક છે. આ સ્થિતિ હૃદય, ચેતા અને કિડનીને અસર કરી શકે છે. તે આંખની કેટલીક અસાધારણતા અને કાર્પલ ટનલ સિન્ડ્રોમનું કારણ પણ બની શકે છે.

સ્થાનિક એમાયલોઇડિસિસ:

અન્ય તમામ પ્રકારોની સરખામણીમાં આ એમાયલોઇડિસિસ સ્થિતિ વધુ સારી પૂર્વસૂચન આપે છે. સ્થાનિક એમાયલોઇડિસિસ ત્વચા, મૂત્રાશય, ફેફસાં અને ગળાને અસર કરે છે. યોગ્ય નિદાન અને યોગ્ય સારવાર વ્યૂહરચના આ સ્થિતિને દૂર કરવામાં મદદ કરી શકે છે ^?4?.

સંદર્ભ