Symptômes du carcinome adénoïde kystique

 Signes et symptômes

Le carcinome adénoïde kystique présente trois types histologiques de croissance tumorale : cribriforme, tubulaire et solide. Le modèle de croissance en forme de tamis est le plus courant et il apparaît comme un motif de « fromage suisse » sur la coloration histologique. Les modes de croissance tamisés et tubulaires sont moins agressifs. Les tumeurs présentant des motifs solides sont plus susceptibles de se propager et ont un pronostic plus sombre.

 L'ACC survient le plus souvent dans les glandes salivaires ou dans d'autres zones de la tête et du cou. Les symptômes de l'ACC dans les glandes salivaires peuvent inclure un engourdissement de la lèvre inférieure et/ou d'autres zones du visage ; lésions nerveuses entraînant une faiblesse de certains muscles faciaux; douleur persistante; et/ou d'autres anomalies connexes. Les symptômes spécifiques observés varient d'un patient à l'autre, en fonction de la taille de la tumeur et des glandes salivaires et des nerfs spécifiques affectés par la tumeur maligne.

 Les glandes lacrymales sont des glandes qui produisent les larmes. Les symptômes du carcinome adénoïde kystique lacrymal comprennent l'exophtalmie (globes oculaires bombés) ou des changements de vision. Bien que l'ACC lacrymal semble survenir principalement à l'âge adulte, il y a eu quelques rapports de la maladie chez les enfants et les adolescents. Certains chercheurs ont souligné que lorsque cette forme d'ACC survient chez les jeunes, son agressivité est légèrement inférieure.

 L'ACC peut également apparaître dans certaines zones de la peau (ACC primaire de la peau). Ces tumeurs se produisent principalement sur le cuir chevelu et le conduit auditif externe et peuvent provoquer des douleurs, des écoulements de pus et/ou de sang et/ou d'autres symptômes. Le développement de nodules ou de plaques rouges (érythèmes) simples ou multiples de différentes tailles caractérise généralement l'ACC de la peau. L'ACC de la peau est due à une croissance cellulaire anormale et tend à envahir activement les tissus mous et les os locaux. D'autres sites importants où les tumeurs se développent comprennent les bras ou les jambes et le tronc. Bien que les symptômes associés puissent varier, les résultats peuvent inclure de la douleur, une sensibilité accrue ou la perception de la douleur à partir de stimuli qui ne sont normalement pas associés à la douleur. De plus, les personnes atteintes du cuir chevelu peuvent perdre leurs cheveux dans la zone où la tumeur se développe. Le carcinome adénoïde kystique cutané peut être agressif et peut être lié à une infiltration nerveuse. Dans de rares cas, il peut provoquer des métastases à distance. De plus, de nombreuses personnes touchées peuvent connaître une récidive locale des mois à des années après l'ablation chirurgicale de la lésion initiale.

L'ACC peut également apparaître dans certains organes des voies respiratoires supérieures ou inférieures, du sein, de l'œsophage, du col de l'utérus (femme) et de la prostate (homme). Une description de ces formes d'ACC est fournie dans les paragraphes suivants.

Le carcinome adénoïde kystique des voies respiratoires inférieures survient le plus souvent dans les glandes muqueuses de la trachée, en particulier dans le tiers supérieur. Chez les patients atteints d'ACC trachéale, la croissance tumorale conduit progressivement à une obstruction de la trachée, entraînant des difficultés ou des difficultés respiratoires, un enrouement et / ou des bruits respiratoires aigus (respiration sifflante) lors de l'inhalation. D'autres symptômes peuvent inclure une gêne physique (malaise), une perte de poids, des douleurs, une inflammation pulmonaire répétée (pneumonie), et/ou cracher du sang.

Dans l'ACC des voies respiratoires inférieures, les tumeurs ont tendance à infiltrer les ganglions lymphatiques régionaux et peuvent s'étendre le long des nerfs jusqu'aux os, en particulier la colonne vertébrale (vertèbres). Plus rarement, le site de la métastase peut inclure les poumons, le foie, le cerveau, les reins ou d'autres zones.

Chez certaines personnes, l'ACC peut également apparaître dans les glandes muqueuses de la gorge, situées entre la gorge et la trachée. L'ACC du larynx se produit le plus souvent dans la zone située sous la glotte, qui est l'ouverture en forme de fente entre les cordes vocales. De plus, ces tumeurs peuvent envahir localement les cordes vocales. La croissance tumorale dans la région sous-glottique entraîne progressivement une dyspnée, un essoufflement et éventuellement une obstruction des voies respiratoires pendant la fatigue. Lorsqu'une tumeur maligne se développe au-dessus de l'ouverture, entre les cordes vocales, elle peut éventuellement provoquer un enrouement persistant, des changements d'élocution, des difficultés à avaler et un mal de gorge. Chez certaines personnes atteintes d'ACC dans le larynx, une grosseur peut être vue dans la région du cou. Étant donné que cette tumeur maligne a tendance à infiltrer les nerfs, certaines personnes touchées peuvent également ressentir une douleur ou un inconfort connexe. L'ACC dans le larynx peut se propager par la circulation sanguine et les nerfs. La maladie métastatique survient le plus souvent dans les poumons; cependant, d'autres zones peuvent inclure les os ou le cerveau.

L'ACC de l'œsophage est extrêmement rare et a la même structure et composition cellulaire que l'ACC des glandes salivaires et d'autres parties du corps. Comme l'ACC des glandes salivaires, l'ACC œsophagien est une tumeur maligne à croissance lente qui peut être sujette à une infiltration périneurale, à une récidive locale et à des métastases à distance. Au début, les personnes touchées peuvent avoir du mal à avaler des solides. À mesure que la croissance tumorale augmente, ils peuvent avoir de la difficulté à avaler des aliments mous et des liquides et, dans certains cas, même de la salive. Cela se traduit généralement par un reflux de nourriture et de liquides, avec une perte de poids associée.

L'ACC peut également apparaître dans le sein. Cependant, l'évolution de la maladie peut être significativement différente de celle de l'ACC primaire dans d'autres parties du corps. Par exemple, l'ACC du sein est considérée comme une tumeur moins agressive qui est peu susceptible d'envahir les ganglions lymphatiques régionaux, de métastaser ou de se reproduire localement. Comparé à d'autres formes de cancer du sein, l'ACC est de bas grade et progresse lentement. Les chercheurs ont attribué ces caractéristiques à plusieurs facteurs possibles, notamment une croissance tumorale globale plus lente, une taille de tumeur relativement petite et une capacité accrue à éliminer toutes les traces de ces tumeurs malignes par la chirurgie. Cependant, cette tumeur maligne a tendance à envahir les tissus adjacents et à infiltrer les nerfs. De plus, bien qu'elle soit considérée comme extrêmement rare, une récidive locale et une maladie métastatique peuvent survenir après l'ablation chirurgicale de la tumeur primaire. Le site le plus courant de la maladie métastatique est le poumon. D'autres zones moins courantes de métastases comprennent les ganglions lymphatiques, les tissus mous, les os, le cerveau et les reins. La résection incomplète de la tumeur primitive entraîne de rares cas de récidive locale et de métastase. Moins de 0.1 % des cancers du sein sont diagnostiqués comme un carcinome adénoïde kystique.

Selon les rapports de la littérature médicale, un seul sein est affecté. À ce jour, aucun cas d'ACC dans les deux seins n'a été signalé. L'ACC du sein se caractérise par la prolifération de deux types de cellules spécifiques (cellules luminales et basales) selon un schéma spécifique.

Contrairement à d'autres formes de cancer du sein, les patientes développeront des masses mobiles à expansion lente qui peuvent causer de la sensibilité ou de la douleur. Les tumeurs ont tendance à se développer dans la zone du mamelon ou de l'aréole (la zone de peau ronde et pigmentée entourant le mamelon). Les résultats liés à d'autres tumeurs malignes dans la région comprennent un écoulement sanglant, une dépression du mamelon et / ou une invasion tumorale des muscles du sein. Les affections liées au carcinome adénoïde kystique ne semblent pas courantes.

Chez les femmes, l'ACC peut également apparaître sur le col de l'utérus, surtout après la ménopause. Les premiers symptômes comprennent des pertes aqueuses ou sanglantes ou des saignements vaginaux, accompagnés d'une masse cervicale relativement importante. L'ACC cervical se reproduit souvent localement, se propage aux ganglions lymphatiques / aux espaces vasculaires et périphériques et métastase aux organes distants. L'ACC représente 0.1 % de tous les cas de cancer du col de l'utérus et est très agressif.

Chez les hommes, l'ACC peut se produire dans la prostate. Cet ACC rare est considéré comme un sous-type de cancer de la prostate, qui est un type courant de cancer de la prostate. Les symptômes peuvent inclure un faible débit urinaire, une fréquence accrue des mictions et / ou des difficultés à uriner en raison d'une hypertrophie de la prostate et l'obstruction des voies urinaires associée est rare. L'ACC peut apparaître dans d'autres parties du corps. Les symptômes spécifiques et l'évolution clinique peuvent varier d'une personne à l'autre, selon l'emplacement, la taille, la nature, la progression et d'autres facteurs de la maladie primaire. tumeur.