Symtom på adenoid cystisk karcinom

 Tecken och symptom

Adenoid cystiskt karcinom har tre histologiska mönster av tumörtillväxt: cribriform, tubulär och solid. Det sållliknande tillväxtmönstret är det vanligaste, och det visas som ett "schweizerost"-mönster vid histologisk färgning. Sållen och de rörformiga tillväxtmönstren är mindre aggressiva. Tumörer med solida mönster är mer benägna att sprida sig och har en sämre prognos.

 ACC förekommer oftast i spottkörtlarna eller andra områden inom huvud- och halsområdet. Symtom på ACC i spottkörtlarna kan innefatta domningar i underläppen och/eller andra ansiktsområden; nervskada som leder till svaghet i vissa ansiktsmuskler; ihållande smärta; och/eller andra relaterade anomalier. De specifika symtom som observeras varierar från patient till patient, beroende på tumörens storlek och de specifika spottkörtlar och nerver som påverkas av den maligna tumören.

 Tårkörtlarna är körtlar som producerar tårar. Symtom på lacrimal adenoid cystiskt karcinom inkluderar exoftalmos (utbuktande ögonglober) eller synförändringar. Även om lacrimal ACC verkar förekomma främst i vuxen ålder, har det förekommit några rapporter om sjukdomen hos barn och ungdomar. Vissa forskare har påpekat att när denna form av ACC förekommer hos ungdomar är dess aggressivitet något lägre.

 ACC kan också förekomma i vissa områden av huden (primär hud ACC). Sådana tumörer förekommer främst i hårbotten och den yttre hörselgången och kan orsaka smärta, pus och/eller blodutsläpp och/eller andra symtom. Utvecklingen av enstaka eller flera röda (erytem) knölar eller plack av varierande storlek kännetecknar vanligtvis hudens ACC. ACC i huden beror på onormal celltillväxt och tenderar att aktivt invadera lokala mjuka vävnader och ben. Andra viktiga platser där tumörer utvecklas inkluderar armar eller ben och bålen. Även om de associerade symtomen kan variera, kan resultaten inkludera smärta, ökad känslighet eller uppfattningen av smärta från stimuli som normalt inte är förknippad med smärta. Dessutom kan personer med hårbotten drabbas av håravfall i området där tumören växer. Kutant adenoid cystiskt karcinom kan vara aggressivt och kan vara relaterat till nervinfiltration. I sällsynta fall kan det orsaka fjärrmetastaser. Dessutom kan många drabbade individer uppleva ett lokalt återfall månader till år efter kirurgiskt avlägsnande av den initiala lesionen.

ACC kan också förekomma i vissa organ i de övre eller nedre luftvägarna, bröst, matstrupe, livmoderhals (kvinna) och prostata (man). En beskrivning av dessa former av ACC ges i följande stycken.

Nedre luftvägarna adenoid cystiskt karcinom förekommer oftast i slemkörtlarna i luftstrupen, särskilt i den övre tredjedelen. Hos patienter med trakeal ACC leder tumörtillväxt gradvis till obstruktion av luftstrupen, vilket orsakar andningssvårigheter eller svårigheter att andas, heshet och/eller höga andningsljud (väsande andning) vid inandning. Andra symtom kan vara fysiskt obehag (illamående), viktminskning, smärta, upprepad lunginflammation (lunginflammation), och/eller hosta upp blod.

I ACC i de nedre luftvägarna tenderar tumörer att infiltrera regionala lymfkörtlar och kan sträcka sig längs nerver till ben, särskilt ryggraden (kotor). Mer sällan kan metastaseringsstället inkludera lunga, lever, hjärna, njure eller andra områden.

Hos vissa individer kan ACC även uppträda i slemkörtlarna i halsen, som ligger mellan halsen och luftstrupen. ACC i struphuvudet uppstår oftast i området under glottis, vilket är den slitsliknande öppningen mellan stämbanden. Dessutom kan dessa tumörer lokalt invadera stämbanden. Tumörtillväxt i det subglottiska området leder gradvis till andnöd, andnöd och så småningom luftvägsobstruktion vid trötthet. När en elakartad tumör utvecklas ovanför öppningen, mellan stämbanden, kan det så småningom orsaka ihållande heshet, talförändringar, svårigheter att svälja och ont i halsen. Hos vissa personer med ACC i struphuvudet kan en knöl ses i halsområdet. Eftersom denna maligna tumör tenderar att infiltrera nerverna, kan vissa drabbade individer också uppleva relaterad smärta eller obehag. ACC i struphuvudet kan spridas genom blodomloppet och nerverna. Metastaserande sjukdom förekommer oftast i lungorna; dock kan andra områden inkludera benen eller hjärnan.

ACC från matstrupen är extremt sällsynt och har samma cellstruktur och sammansättning som ACC från spottkörtlarna och andra delar av kroppen. Liksom ACC i spottkörtlarna är esofagus ACC en långsamt växande elakartad tumör som kan vara utsatt för perineural infiltration, lokalt återfall och fjärrmetastaser. Inledningsvis kan drabbade personer ha problem med att svälja fasta ämnen. När tumörtillväxten ökar kan de ha problem med att svälja mjuk mat och vätskor, och i vissa fall även saliv. Detta resulterar vanligtvis i återflöde av mat och vätska, med tillhörande viktminskning.

ACC kan också dyka upp i bröstet. Sjukdomsförloppet kan dock skilja sig väsentligt från det för primär ACC i andra delar av kroppen. Till exempel anses bröst-ACC vara en mindre aggressiv tumör som sannolikt inte kommer att invadera regionala lymfkörtlar, metastasera eller återkomma lokalt. Jämfört med andra former av bröstcancer är ACC av låg grad och utvecklas långsamt. Forskarna tillskrev dessa egenskaper till flera möjliga faktorer, inklusive långsammare total tumörtillväxt, relativt liten tumörstorlek och ökad förmåga att ta bort alla spår av sådana maligna tumörer genom kirurgi. Denna maligna tumör tenderar dock att invadera intilliggande vävnader och infiltrera nerver. Dessutom, även om det anses vara extremt sällsynt, kan lokalt återfall och metastaserande sjukdom inträffa efter kirurgiskt avlägsnande av den primära tumören. Den vanligaste platsen för metastaserande sjukdom är lungan. Andra mindre vanliga områden av metastaser inkluderar lymfkörtlar, mjuka vävnader, ben, hjärna och njurar. Ofullständig resektion av primärtumören leder till sällsynta fall av lokalt återfall och metastaser. Mindre än 0.1 % av bröstcancerfallen diagnostiseras som adenoid cystiskt karcinom.

Enligt rapporter i den medicinska litteraturen är endast ett bröst påverkat. Hittills har inga fall av ACC i båda brösten rapporterats. Bröst ACC kännetecknas av överväxt av två specifika celltyper (luminala och basala celler) i ett specifikt mönster.

Till skillnad från andra former av bröstcancer kommer patienter att utveckla långsamt expanderande rörliga massor som kan orsaka ömhet eller smärta. Tumörer tenderar att utvecklas i bröstvårtan eller vårtgården (det runda, pigmenterade hudområdet som omger bröstvårtan). Fynd relaterade till andra maligniteter i området inkluderar blodiga flytningar, depression av bröstvårtan och/eller tumörinvasion av bröstmusklerna. Tillstånd relaterade till adenoid cystiskt karcinom verkar inte vara vanliga.

Hos kvinnor kan ACC också dyka upp på livmoderhalsen, särskilt efter klimakteriet. Initiala symtom inkluderar vattniga eller blodiga flytningar eller vaginal blödning, åtföljd av en relativt stor cervikal massa. Cervikal ACC återkommer ofta lokalt, sprider sig till lymfkörtlar / vaskulära och perifera utrymmen och metastaserar till avlägsna organ. ACC står för 0.1 % av alla fall av livmoderhalscancer och är mycket aggressiv.

Hos män kan ACC uppstå i prostatan. Denna sällsynta ACC anses vara en undertyp av prostatacancer, vilket är en vanlig typ av prostatacancer. Symtom kan inkludera dåligt urinflöde, ökad frekvens av urinering och/eller svårigheter att urinera på grund av förstorad prostata och relaterad urinvägsobstruktion är sällsynt ACC kan uppträda i andra delar av kroppen. Specifika symtom och kliniskt förlopp kan variera från person till person, beroende på lokalisering, storlek, natur, progression och andra faktorer för den primära tumör.