Симптомы аденоидной кистозной карциномы

 Признаки и симптомы

Аденоидно-кистозная карцинома имеет три гистологических типа опухолевого роста: крибриформный, тубулярный и солидный. Ситообразный тип роста является наиболее распространенным и при гистологическом окрашивании выглядит как рисунок «швейцарского сыра». Ситчатый и трубчатый характер роста менее агрессивен. Опухоли со сплошными структурами с большей вероятностью распространяются и имеют худший прогноз.

 АКК чаще всего возникает в слюнных железах или других областях головы и шеи. Симптомы АКК в слюнных железах могут включать онемение нижней губы и/или других участков лица; повреждение нервов, приводящее к слабости определенных лицевых мышц; постоянная боль; и/или другие связанные с этим аномалии. Конкретные наблюдаемые симптомы варьируются от пациента к пациенту в зависимости от размера опухоли и конкретных слюнных желез и нервов, пораженных злокачественной опухолью.

 Слезные железы – это железы, вырабатывающие слезы. Симптомы слезной аденоидно-кистозной карциномы включают экзофтальм (выпучивание глазных яблок) или изменения зрения. Хотя слезный АКК, по-видимому, возникает преимущественно у взрослых, были некоторые сообщения о заболевании у детей и подростков. Некоторые исследователи отмечают, что при возникновении этой формы ОКК у молодых людей ее агрессивность несколько ниже.

 АКК также может появляться на определенных участках кожи (первичный АКК кожи). Такие опухоли в основном возникают на коже головы и наружном слуховом проходе и могут вызывать боль, выделения гноя и/или крови и/или другие симптомы. Развитие одиночных или множественных красных (эритематозных) узелков или бляшек различного размера обычно характеризует АКК кожи. АКК кожи возникает из-за аномального роста клеток и имеет тенденцию активно проникать в местные мягкие ткани и кости. Другие важные места, где развиваются опухоли, включают руки или ноги и туловище. Хотя сопутствующие симптомы могут различаться, результаты могут включать боль, повышенную чувствительность или восприятие боли от раздражителей, которые обычно с болью не связаны. Кроме того, у людей с поражением кожи головы может наблюдаться выпадение волос в области роста опухоли. Аденоидно-кистозная карцинома кожи может быть агрессивной и может быть связана с инфильтрацией нерва. В редких случаях это может вызвать отдаленные метастазы. Кроме того, у многих больных может наблюдаться местный рецидив через несколько месяцев или лет после хирургического удаления первоначального поражения.

АКК также может появляться в некоторых органах верхних или нижних дыхательных путей, молочной железе, пищеводе, шейке матки (женщины) и предстательной железе (мужчины). Описание этих форм ACC представлено в следующих параграфах.

Адено-кистозный рак нижних дыхательных путей чаще всего возникает в слизистых железах трахеи, особенно в верхней трети. У больных АКК трахеи рост опухоли постепенно приводит к обструкции трахеи, вызывая затруднение или затруднение дыхания, охриплость голоса и/или пронзительные звуки дыхания (свистящие хрипы) при вдохе. Другие симптомы могут включать физический дискомфорт (недомогание), потерю веса, боль, повторяющееся воспаление легких (пневмония) и/или кашель с кровью.

При ОКК нижних дыхательных путей опухоли имеют тенденцию инфильтрировать регионарные лимфатические узлы и могут распространяться по нервам на кости, особенно на позвоночник (позвонки). Реже местом метастазирования могут быть легкие, печень, головной мозг, почки или другие области.

У некоторых лиц АКК может также появляться в слизистых железах горла, расположенных между глоткой и трахеей. АСС гортани чаще всего возникает в области ниже голосовой щели, которая представляет собой щелевидное отверстие между голосовыми связками. Кроме того, эти опухоли могут локально поражать голосовые связки. Рост опухоли в подсвязочной области постепенно приводит к одышке, одышке и, в конечном итоге, обструкции дыхательных путей при утомлении. Когда злокачественная опухоль развивается над отверстием, между голосовыми связками, это может в конечном итоге вызвать стойкую охриплость голоса, изменения речи, затруднения при глотании и боль в горле. У некоторых людей с АКК в гортани в области шеи можно увидеть шишку. Поскольку эта злокачественная опухоль имеет тенденцию проникать в нервы, некоторые больные могут также испытывать связанную с ней боль или дискомфорт. АКК в гортани может распространяться через кровоток и нервы. Метастазы чаще всего возникают в легких; однако другие области могут включать кости или мозг.

АКК из пищевода встречается крайне редко и имеет ту же клеточную структуру и состав, что и АКК из слюнных желез и других частей тела. Как и АКК слюнных желез, АКК пищевода представляет собой медленно растущую злокачественную опухоль, которая может быть склонна к периневральной инфильтрации, местным рецидивам и отдаленным метастазам. Первоначально у пострадавших могут возникнуть проблемы с глотанием твердой пищи. По мере увеличения роста опухоли у них могут возникнуть проблемы с глотанием мягкой пищи и жидкостей, а в некоторых случаях даже слюны. Обычно это приводит к рефлюксу пищи и жидкости с сопутствующей потерей веса.

АКК также может появиться в молочной железе. Однако течение заболевания может существенно отличаться от течения первичного ОКК в других частях тела. Например, АКК молочной железы считается менее агрессивной опухолью, которая вряд ли прорастет в регионарные лимфатические узлы, метастазирует или локально рецидивирует. По сравнению с другими формами рака молочной железы АКК имеет низкую степень злокачественности и медленно прогрессирует. Исследователи объяснили эти характеристики несколькими возможными факторами, включая более медленный общий рост опухоли, относительно небольшой размер опухоли и повышенную способность удалять все следы таких злокачественных опухолей хирургическим путем. Однако эта злокачественная опухоль имеет тенденцию проникать в соседние ткани и инфильтрировать нервы. Кроме того, хотя это считается крайне редким, после хирургического удаления первичной опухоли могут возникнуть местные рецидивы и метастазы. Наиболее частым местом метастатического поражения являются легкие. Другие менее распространенные области метастазов включают лимфатические узлы, мягкие ткани, кости, мозг и почки. Неполное удаление первичной опухоли приводит к редким случаям местного рецидива и метастазирования. Менее 0.1% случаев рака молочной железы диагностируется как аденоидно-кистозная карцинома.

По данным медицинской литературы, поражается только одна грудь. На сегодняшний день не зарегистрировано ни одного случая ОКК в обеих молочных железах. АКК молочной железы характеризуется избыточным ростом двух конкретных типов клеток (люминальных и базальных клеток) по определенному образцу.

В отличие от других форм рака молочной железы, у пациентов развиваются медленно расширяющиеся подвижные образования, которые могут вызывать болезненность или боль. Опухоли, как правило, развиваются в области соска или ареолы (круглая пигментированная область кожи, окружающая сосок). Находки, связанные с другими злокачественными новообразованиями в этой области, включают кровянистые выделения, вдавление сосков и/или инвазию опухоли в мышцы груди. Состояния, связанные с аденоидно-кистозной карциномой, не являются распространенными.

У женщин АКК также может появиться на шейке матки, особенно после менопаузы. Первоначальные симптомы включают водянистые или кровянистые выделения или вагинальное кровотечение, сопровождающееся относительно большим образованием шейки матки. Шейный АКК часто локально рецидивирует, распространяется на лимфатические узлы/сосудистые и периферические пространства, метастазирует в отдаленные органы. АКК составляет 0.1% всех случаев рака шейки матки и является очень агрессивным заболеванием.

У мужчин АКК может возникать в предстательной железе. Этот редкий ОКК считается подтипом рака простаты, который является распространенным типом рака простаты. Симптомы могут включать плохой отток мочи, повышенную частоту мочеиспускания и/или затруднение мочеиспускания из-за увеличения простаты и связанной с ней обструкции мочевыводящих путей. Редко АКК может появляться и в других частях тела. Конкретные симптомы и клиническое течение могут варьироваться от человека к человеку в зависимости от локализации, размера, характера, прогрессирования и других факторов первичного заболевания. опухоль.