Sintomi del carcinoma adenoide cistico

 Segni e sintomi

Il carcinoma adenoideo cistico ha tre modelli istologici di crescita del tumore: cribriforme, tubulare e solido. Il modello di crescita a setaccio è il più comune e appare come un modello a "formaggio svizzero" sulla colorazione istologica. I modelli di crescita a setaccio e tubolare sono meno aggressivi. I tumori con pattern solido hanno maggiori probabilità di diffondersi e hanno una prognosi peggiore.

 L'ACC si verifica più comunemente nelle ghiandole salivari o in altre aree all'interno dell'area della testa e del collo. I sintomi dell'ACC nelle ghiandole salivari possono includere intorpidimento del labbro inferiore e/o di altre aree facciali; danni ai nervi che portano alla debolezza di alcuni muscoli facciali; dolore persistente; e/o altre anomalie correlate. I sintomi specifici osservati variano da paziente a paziente, a seconda delle dimensioni del tumore e delle ghiandole salivari e dei nervi specifici colpiti dal tumore maligno.

 Le ghiandole lacrimali sono ghiandole che producono lacrime. I sintomi del carcinoma adenoideo cistico lacrimale includono esoftalmo (bulbi oculari sporgenti) o alterazioni della vista. Sebbene l'ACC lacrimale sembri manifestarsi principalmente nell'età adulta, ci sono state alcune segnalazioni della malattia nei bambini e negli adolescenti. Alcuni ricercatori hanno sottolineato che quando questa forma di ACC si verifica nei giovani, la sua aggressività è leggermente inferiore.

 L'ACC può comparire anche in alcune aree della pelle (ACC della pelle primaria). Tali tumori si verificano principalmente sul cuoio capelluto e sul condotto uditivo esterno e possono causare dolore, secrezione di pus e/o sangue e/o altri sintomi. Lo sviluppo di noduli o placche rosse (eritema) singoli o multipli di varie dimensioni caratterizza solitamente l'ACC della pelle. L'ACC della pelle è dovuto a una crescita cellulare anormale e tende a invadere attivamente i tessuti molli e le ossa locali. Altri siti importanti in cui si sviluppano i tumori includono le braccia o le gambe e il tronco. Sebbene i sintomi associati possano variare, i risultati possono includere dolore, aumento della sensibilità o percezione del dolore da stimoli che normalmente non sono associati al dolore. Inoltre, le persone con coinvolgimento del cuoio capelluto possono sperimentare la caduta dei capelli nell'area in cui cresce il tumore. Il carcinoma adenoideo cistico cutaneo può essere aggressivo e può essere correlato all'infiltrazione nervosa. In rari casi, può causare metastasi a distanza. Inoltre, molte persone affette possono sperimentare una recidiva locale mesi o anni dopo la rimozione chirurgica della lesione iniziale.

L'ACC può comparire anche in alcuni organi del tratto respiratorio superiore o inferiore, della mammella, dell'esofago, della cervice (femminile) e della prostata (maschile). Una descrizione di queste forme di ACC è fornita nei paragrafi seguenti.

Il carcinoma adenoideo cistico del tratto respiratorio inferiore si verifica più frequentemente nelle ghiandole mucose della trachea, specialmente nel terzo superiore. Nei pazienti con ACC tracheale, la crescita del tumore porta gradualmente all'ostruzione della trachea, causando difficoltà o difficoltà respiratorie, raucedine e/o suoni respiratori acuti (respiro sibilante) durante l'inalazione. Altri sintomi possono includere disagio fisico (malessere), perdita di peso, dolore, infiammazione polmonare ripetuta (polmonite), e/o sputare sangue.

Nell'ACC del tratto respiratorio inferiore, i tumori tendono a infiltrarsi nei linfonodi regionali e possono estendersi lungo i nervi fino alle ossa, in particolare alla colonna vertebrale (vertebre). Più raramente, il sito di metastasi può includere il polmone, il fegato, il cervello, il rene o altre aree.

In alcuni individui, l'ACC può comparire anche nelle ghiandole mucose della gola, che si trova tra la gola e la trachea. L'ACC della laringe si verifica più spesso nell'area sotto la glottide, che è l'apertura simile a una fessura tra le corde vocali. Inoltre, questi tumori possono invadere localmente le corde vocali. La crescita del tumore nell'area sottoglottica porta gradualmente a dispnea, mancanza di respiro e infine ostruzione delle vie aeree durante l'affaticamento. Quando un tumore maligno si sviluppa sopra l'apertura, tra le corde vocali, alla fine può causare raucedine persistente, alterazioni del linguaggio, difficoltà a deglutire e mal di gola. In alcune persone con ACC nella laringe, si può vedere un nodulo nella zona del collo. Poiché questo tumore maligno tende a infiltrarsi nei nervi, alcuni individui affetti possono anche provare dolore o disagio correlati. L'ACC nella laringe può diffondersi attraverso il flusso sanguigno e i nervi. La malattia metastatica si verifica più spesso nei polmoni; tuttavia, altre aree possono includere le ossa o il cervello.

L'ACC dell'esofago è estremamente raro e ha la stessa struttura e composizione cellulare dell'ACC delle ghiandole salivari e di altre parti del corpo. Come l'ACC delle ghiandole salivari, l'ACC esofageo è un tumore maligno a crescita lenta che può essere soggetto a infiltrazione perineurale, recidiva locale e metastasi a distanza. Inizialmente, le persone colpite possono avere difficoltà a deglutire i solidi. Con l'aumentare della crescita del tumore, possono avere difficoltà a deglutire cibi e liquidi morbidi e, in alcuni casi, anche la saliva. Questo di solito si traduce in reflusso di cibo e liquidi, con perdita di peso associata.

L'ACC può comparire anche nel seno. Tuttavia, il decorso della malattia può essere significativamente diverso da quello dell'ACC primario in altre parti del corpo. Ad esempio, l'ACC al seno è considerato un tumore meno aggressivo che difficilmente invaderà i linfonodi regionali, metastatizzerà o recidiverà localmente. Rispetto ad altre forme di cancro al seno, l'ACC è di basso grado e progredisce lentamente. I ricercatori hanno attribuito queste caratteristiche a diversi possibili fattori, tra cui una crescita tumorale complessiva più lenta, dimensioni tumorali relativamente piccole e una maggiore capacità di rimuovere tutte le tracce di tali tumori maligni attraverso la chirurgia. Tuttavia, questo tumore maligno tende a invadere i tessuti adiacenti e ad infiltrarsi nei nervi. Inoltre, sebbene sia considerato estremamente raro, possono verificarsi recidiva locale e malattia metastatica dopo la rimozione chirurgica del tumore primario. La sede più comune della malattia metastatica è il polmone. Altre aree meno comuni di metastasi includono linfonodi, tessuti molli, ossa, cervello e reni. La resezione incompleta del tumore primario porta a rari casi di recidiva locale e metastasi. Meno dello 0.1% dei tumori al seno viene diagnosticato come carcinoma adenoideo cistico.

Secondo i rapporti nella letteratura medica, solo un seno è interessato. Ad oggi, non sono stati segnalati casi di ACC in entrambi i seni. L'ACC mammario è caratterizzato dalla crescita eccessiva di due tipi di cellule specifiche (cellule luminali e cellule basali) secondo uno schema specifico.

A differenza di altre forme di cancro al seno, i pazienti svilupperanno masse mobili in lenta espansione che possono causare dolorabilità o dolore. I tumori tendono a svilupparsi nell'area del capezzolo o dell'areola (l'area della pelle rotonda e pigmentata che circonda il capezzolo). I risultati relativi ad altri tumori maligni nell'area includono perdite di sangue, depressione del capezzolo e / o invasione tumorale dei muscoli del seno. Le condizioni correlate al carcinoma adenoideo cistico non sembrano essere comuni.

Nelle donne, l'ACC può comparire anche sulla cervice, soprattutto dopo la menopausa. I sintomi iniziali includono perdite acquose o sanguinanti o sanguinamento vaginale, accompagnati da una massa cervicale relativamente grande. L'ACC cervicale spesso recidiva localmente, si diffonde ai linfonodi/spazi vascolari e periferici e metastatizza ad organi distanti. L'ACC rappresenta lo 0.1% di tutti i casi di cancro cervicale ed è molto aggressivo.

Negli uomini, l'ACC può verificarsi nella prostata. Questo raro ACC è considerato un sottotipo di cancro alla prostata, che è un tipo comune di cancro alla prostata. I sintomi possono includere scarso flusso urinario, aumento della frequenza della minzione e/o difficoltà a urinare a causa di un ingrossamento della prostata e della relativa ostruzione del tratto urinario è raro che l'ACC possa comparire in altre parti del corpo. I sintomi specifici e il decorso clinico possono variare da persona a persona, a seconda della sede, delle dimensioni, della natura, della progressione e di altri fattori della malattia primaria tumore.