Symptome des adenoiden zystischen Karzinoms

 Anzeichen und Symptome

Das adenoidzystische Karzinom weist drei histologische Muster des Tumorwachstums auf: kribriform, tubulär und solide. Das siebartige Wachstumsmuster ist am häufigsten und erscheint in der histologischen Färbung als „Schweizer Käse“-Muster. Die Sieb- und Röhrenwachstumsmuster sind weniger aggressiv. Tumoren mit soliden Mustern breiten sich eher aus und haben eine schlechtere Prognose.

 ACC tritt am häufigsten in den Speicheldrüsen oder anderen Bereichen im Kopf- und Halsbereich auf. Zu den Symptomen von ACC in den Speicheldrüsen können Taubheitsgefühle in der Unterlippe und/oder anderen Gesichtsbereichen gehören; Nervenschäden, die zu einer Schwäche bestimmter Gesichtsmuskeln führen; anhaltender Schmerz; und/oder andere damit zusammenhängende Anomalien. Die beobachteten spezifischen Symptome variieren von Patient zu Patient, abhängig von der Größe des Tumors und den spezifischen Speicheldrüsen und Nerven, die vom bösartigen Tumor betroffen sind.

 Die Tränendrüsen sind Drüsen, die Tränen produzieren. Zu den Symptomen eines zystischen Tränenkarzinoms gehören Exophthalmus (vorgewölbte Augäpfel) oder Sehstörungen. Obwohl Tränen-ACC vor allem im Erwachsenenalter aufzutreten scheint, gibt es einige Berichte über die Erkrankung bei Kindern und Jugendlichen. Einige Forscher haben darauf hingewiesen, dass die Aggressivität dieser Form des ACC bei jungen Menschen etwas geringer ist.

 ACC kann auch in bestimmten Bereichen der Haut auftreten (primäres Haut-ACC). Solche Tumoren treten vor allem auf der Kopfhaut und im äußeren Gehörgang auf und können Schmerzen, Eiter- und/oder Blutausfluss und/oder andere Symptome verursachen. Die Entwicklung einzelner oder mehrerer roter (Erythem-)Knötchen oder Plaques unterschiedlicher Größe kennzeichnet normalerweise die ACC der Haut. ACC der Haut ist auf abnormales Zellwachstum zurückzuführen und neigt dazu, aktiv in lokale Weichteile und Knochen einzudringen. Weitere wichtige Stellen, an denen sich Tumore entwickeln, sind Arme oder Beine sowie der Rumpf. Obwohl die damit verbundenen Symptome unterschiedlich sein können, können die Ergebnisse Schmerzen, eine erhöhte Empfindlichkeit oder die Wahrnehmung von Schmerzen durch Reize umfassen, die normalerweise nicht mit Schmerzen verbunden sind. Außerdem kann es bei Menschen mit einer Kopfhautbeteiligung zu Haarausfall in dem Bereich kommen, in dem der Tumor wächst. Kutanes adenoidzystisches Karzinom kann aggressiv sein und mit einer Nerveninfiltration zusammenhängen. In seltenen Fällen kann es zu Fernmetastasen kommen. Darüber hinaus kann es bei vielen Betroffenen Monate bis Jahre nach der chirurgischen Entfernung der ursprünglichen Läsion zu einem Lokalrezidiv kommen.

ACC kann auch in bestimmten Organen der oberen oder unteren Atemwege, der Brust, der Speiseröhre, dem Gebärmutterhals (weiblich) und der Prostata (männlich) auftreten. Eine Beschreibung dieser Formen von ACC finden Sie in den folgenden Abschnitten.

Adenoidzystische Karzinome der unteren Atemwege treten am häufigsten in den Schleimdrüsen der Luftröhre auf, insbesondere im oberen Drittel. Bei Patienten mit trachealem ACC führt das Tumorwachstum allmählich zu einer Verstopfung der Luftröhre, was zu Schwierigkeiten oder Schwierigkeiten beim Atmen, Heiserkeit und/oder hohen Atemgeräuschen (Pfeifen) beim Einatmen führt. Zu den weiteren Symptomen können körperliche Beschwerden (Unwohlsein), Gewichtsverlust, Schmerzen, wiederholte Lungenentzündungen (Lungenentzündung) und/oder Bluthusten.

Beim ACC der unteren Atemwege neigen Tumoren dazu, regionale Lymphknoten zu infiltrieren und können sich entlang der Nerven bis zu den Knochen, insbesondere der Wirbelsäule (Wirbel), ausbreiten. In selteneren Fällen kann die Metastasierung die Lunge, die Leber, das Gehirn, die Niere oder andere Bereiche umfassen.

Bei einigen Personen kann ACC auch in den Schleimdrüsen des Rachens auftreten, die sich zwischen Rachen und Luftröhre befinden. Die ACC des Kehlkopfes tritt am häufigsten im Bereich unterhalb der Glottis auf, der schlitzartigen Öffnung zwischen den Stimmbändern. Darüber hinaus können diese Tumoren lokal in die Stimmbänder eindringen. Das Tumorwachstum im subglottischen Bereich führt nach und nach zu Dyspnoe, Kurzatmigkeit und schließlich bei Müdigkeit zu einer Atemwegsobstruktion. Wenn sich oberhalb der Stimmlippenöffnung zwischen den Stimmbändern ein bösartiger Tumor entwickelt, kann dies schließlich zu anhaltender Heiserkeit, Sprachveränderungen, Schluckbeschwerden und Halsschmerzen führen. Bei manchen Menschen mit ACC im Kehlkopf ist ein Knoten im Halsbereich zu sehen. Da dieser bösartige Tumor dazu neigt, die Nerven zu infiltrieren, kann es bei einigen Betroffenen auch zu damit verbundenen Schmerzen oder Beschwerden kommen. ACC im Kehlkopf kann sich über den Blutkreislauf und die Nerven ausbreiten. Metastasen treten am häufigsten in der Lunge auf; Andere Bereiche können jedoch auch die Knochen oder das Gehirn umfassen.

ACC aus der Speiseröhre ist äußerst selten und hat die gleiche Zellstruktur und Zusammensetzung wie ACC aus den Speicheldrüsen und anderen Körperteilen. Wie das ACC der Speicheldrüsen ist das ACC der Speiseröhre ein langsam wachsender bösartiger Tumor, der zu perineuraler Infiltration, Lokalrezidiven und Fernmetastasen neigen kann. Zunächst kann es bei Betroffenen zu Schwierigkeiten beim Schlucken fester Nahrung kommen. Wenn das Tumorwachstum zunimmt, kann es zu Schwierigkeiten beim Schlucken von weicher Nahrung und Flüssigkeiten und in manchen Fällen sogar zu Speichel kommen. Dies führt in der Regel zum Rückfluss von Nahrung und Flüssigkeit und damit zu einem Gewichtsverlust.

ACC kann auch in der Brust auftreten. Der Krankheitsverlauf kann sich jedoch in anderen Körperregionen deutlich vom primären ACC unterscheiden. Beispielsweise gilt Brust-ACC als weniger aggressiver Tumor, bei dem es unwahrscheinlich ist, dass er in regionale Lymphknoten eindringt, Metastasen bildet oder lokal erneut auftritt. Im Vergleich zu anderen Formen von Brustkrebs ist ACC von niedrigem Schweregrad und schreitet langsam voran. Die Forscher führten diese Eigenschaften auf mehrere mögliche Faktoren zurück, darunter ein insgesamt langsameres Tumorwachstum, eine relativ geringe Tumorgröße und eine erhöhte Fähigkeit, alle Spuren solcher bösartigen Tumoren durch eine Operation zu entfernen. Allerdings neigt dieser bösartige Tumor dazu, in angrenzendes Gewebe einzudringen und Nerven zu infiltrieren. Darüber hinaus kann es nach der chirurgischen Entfernung des Primärtumors zu lokalen Rezidiven und Metastasen kommen, auch wenn dies als äußerst selten gilt. Der häufigste Ort metastasierender Erkrankungen ist die Lunge. Andere, weniger häufige Metastasierungsbereiche sind Lymphknoten, Weichteile, Knochen, Gehirn und Nieren. Eine unvollständige Resektion des Primärtumors führt in seltenen Fällen zu Lokalrezidiven und Metastasen. Weniger als 0.1 % der Brustkrebserkrankungen werden als adenoidzystisches Karzinom diagnostiziert.

Berichten in der medizinischen Fachliteratur zufolge ist nur eine Brust betroffen. Bisher wurden keine Fälle von ACC in beiden Brüsten gemeldet. Brust-ACC ist durch das Überwachsen zweier spezifischer Zelltypen (Luminal- und Basalzellen) in einem bestimmten Muster gekennzeichnet.

Im Gegensatz zu anderen Formen von Brustkrebs entwickeln sich bei Patientinnen langsam wachsende bewegliche Massen, die Druckempfindlichkeit oder Schmerzen verursachen können. Tumoren entwickeln sich meist im Brustwarzen- oder Warzenhofbereich (dem runden, pigmentierten Hautbereich um die Brustwarze). Zu den Befunden im Zusammenhang mit anderen bösartigen Erkrankungen in diesem Bereich gehören blutiger Ausfluss, Brustwarzendepression und/oder Tumorbefall der Brustmuskulatur. Erkrankungen im Zusammenhang mit adenoidzystischem Karzinom scheinen nicht häufig vorzukommen.

Bei Frauen kann ACC auch am Gebärmutterhals auftreten, insbesondere nach der Menopause. Zu den ersten Symptomen zählen wässriger oder blutiger Ausfluss oder vaginale Blutungen, begleitet von einer relativ großen Raumforderung am Gebärmutterhals. Zervikales ACC tritt häufig lokal wieder auf, breitet sich auf Lymphknoten/Gefäß- und periphere Räume aus und metastasiert in entfernte Organe. ACC macht 0.1 % aller Fälle von Gebärmutterhalskrebs aus und ist sehr aggressiv.

Bei Männern kann ACC in der Prostata auftreten. Dieses seltene ACC gilt als Subtyp des Prostatakrebses, einer häufigen Form von Prostatakrebs. Zu den Symptomen können ein schlechter Harnfluss, eine erhöhte Häufigkeit des Wasserlassens und/oder Schwierigkeiten beim Wasserlassen aufgrund einer vergrößerten Prostata und einer damit verbundenen Harnwegsobstruktion gehören. Dies ist selten. ACC kann in anderen Teilen des Körpers auftreten. Spezifische Symptome und klinischer Verlauf können je nach Lokalisation, Größe, Art, Verlauf und anderen Faktoren der Primärerkrankung von Person zu Person unterschiedlich sein Tumor.