أيقونة الدردشة

خبير واتس اب

احجز استشارة مجانية

مقدمة لسرطان الداء النشواني

مقدمة لسرطان الداء النشواني

ملخص تنفيذي:

الداء النشواني السرطان هو شكل حاد من السرطان يحدث عندما يتراكم بروتين يسمى الأميلويد في أعضاء مثل المثانة والجلد والرئتين والكلى والأمعاء والكبد والقلب والطحال والجهاز الهضمي وحتى الجهاز العصبي. هناك أنواع مختلفة من الداء النشواني، والتي تكون إما وراثية أو ناجمة عن عوامل خارجية مثل حالات المرض الطويلة الأمد أو غسيل الكلى على المدى الطويل. بعض الأنواع الشائعة من الداء النشواني تشمل الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة من الغلوبولين المناعي، الداء النشواني المناعي الذاتي، الداء النشواني من النوع البري، وراثي الداء النشواني، والداء النشواني الموضعي. الداء النشواني هو نوع نادر من السرطان، لذا فإن العلاج أكثر تعقيدًا، بما في ذلك علاجات السرطان العامة مثل العمليات الجراحية والعلاجات مثل العلاج الكيميائي، وقد تتطلب أيضًا خلايا جذعية أو زرع أعضاء.

ما هو سرطان الداء النشواني؟

لا يُنظر إلى الداء النشواني على أنه نوع من السرطان وهو كذلكحالة مرضية نادرة ولكنها خطيرة ، ولكنها مرتبطة ببعض أنواع سرطانات الدم مثل المايلوما المتعددة. تحدث حالة المرض عندما يتراكم بروتين يسمى الأميلويد في الأعضاء. تتشكل عندما يتحور البروتين الطبيعي في الجسم ويتجمع معًا. تترسب في أجزاء مختلفة من الجسم ومع تراكم هذا البروتين في الأنسجة والأعضاء ، سيبدأ الشخص في تجربة علامات وأعراض متعددة نتيجة لذلك. في نهاية المطاف ، سوف يتسبب هذا التراكم في فشل الأعضاء ، مما يمنع الأنسجة والأعضاء من العمل بشكل طبيعي. لا توجد البروتينات في الجسم ، وتتشكل بسبب مزيج من بروتينات الجسم المختلفة.

الداء النشواني هو حالة يتراكم فيها بروتين شاذ يسمى أميلويد في أنسجة وأعضاء الجسم. عند حدوث ذلك ، يكون لها تأثير على شكلها ووظائفها. علاوة على ذلك ، يعد الداء النشواني حالة صحية خطيرة يمكن أن تؤدي إلى فشل الأعضاء والوفاة.

أسباب الداء النشواني وأنواعه
يمكن أن تحدث رواسب الأميلويد بسبب بروتينات مختلفة ، لكن القليل منها فقط ارتبط بمشاكل صحية خطيرة. يتم تحديد نوع الداء النشواني لديك حسب نوع البروتين ومكان تجمعه ، بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تتكون رواسب الأميلويد في جميع أنحاء جسمك أو في مكان واحد فقط.

الداء النشواني | زينونكو

 

أشكال الداء النشواني

هناك عدة أشكال من الداء النشواني:

الداء النشواني AL

وهو نوع من الداء النشواني الذي يصيب (الداء النشواني خفيف السلسلة من الغلوبولين المناعي). هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا، والذي كان يُعرف سابقًا باسم الداء النشواني الأولي. AL يرمز إلى "سلاسل الأميلويد الخفيفة"، وهو البروتين الذي يسبب المرض. السبب غير معروف، ومع ذلك، فإنه يحدث عندما ينتج نخاع العظم أجسامًا مضادة شاذة لا يمكن تفكيكها. الداء النشواني AA هو نوع من الداء النشواني يتميز بوجود أمراض معدية أو التهابية مزمنة أخرى، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، أو مرض كرون، أو التهاب القولون التقرحي، والذي يسبب الداء النشواني الثانوي. وهو يؤثر في الغالب على الكليتين، ولكن يمكن أن يكون له أيضًا تأثير على الجهاز الهضمي والكبد والقلب. يحدث هذا النوع من الأميلويد بسبب بروتين الأميلويد من النوع A.

داء النشواني الناجم عن غسيل الكلى

هذه حالة تؤثر على الأشخاص الذين يخضعون لغسيل الكلى (DRA). هذا أكثر شيوعًا عند كبار السن وأولئك الذين خضعوا لغسيل الكلى لأكثر من خمس سنوات. تتراكم رواسب بيتا 2 ميكروغلوبولين في الدم ، مسببة هذا النوع من الداء النشواني. يمكن أن تتكون الرواسب في مجموعة متنوعة من الأنسجة ، على الرغم من أن العظام والمفاصل والأوتار هي الأكثر تضررًا في العادة.

كل ما تحتاج لمعرفته حول الداء النشواني AL | الصحة اليومية

داء النشواني الوراثي

الداء النشواني الذي يسري في العائلات ، أو الداء النشواني الوراثي هو نوع نادر ينتقل عبر الأجيال. كثيرًا ما يتأثر الكبد والأعصاب والقلب والكلى ، علاوة على ذلك ، فقد ارتبطت العديد من العيوب الوراثية بزيادة خطر الإصابة بمرض الأميلويد. يمكن أن يكون السبب هو بروتين شاذ ، مثل ترانستيريتين (TTR).

الداء النشواني الجهازي

وهو ناتج عن الشيخوخة (داء النشواني الشيخوخة). تتسبب رواسب TTR الطبيعية في القلب والأنسجة الأخرى في حدوث ذلك. وعادة ما يصيب كبار السن من الرجال.

يؤثر الداء النشواني على عضو واحد فقط، وبالتالي يؤدي ذلك إلى تراكم بروتين الأميلويد في الأعضاء الفردية، بما في ذلك الجلد (الداء النشواني الجلدي). على الرغم من أن بعض أنواع رواسب الأميلويد مرتبطة بمرض الزهايمر، إلا أن الداء النشواني الذي يحدث في جميع أنحاء الجسم نادرًا ما يؤثر على الدماغ.

عوامل الخطر والأعراض

عوامل خطر الداء النشواني
الرجال أكثر عرضة من النساء للإصابة بالداء النشواني. مع تقدمك في السن ، تزداد فرص إصابتك بالداء النشواني ، وبالتالي فإن الداء النشواني هو نوع من الأورام الخبيثة التي تصيب 15٪ من مرضى المايلوما المتعددة.

أعراض الداء النشواني
في حين أن الداء النشواني يظهر بعدة طرق، إلا أنه يمكن أن يختلف أيضًا بشكل كبير اعتمادًا على مكان تراكم بروتين الأميلويد في الجسم، وبالتالي، من المهم أن نأخذ في الاعتبار أن الأعراض المذكورة أدناه يمكن أن تشير إلى مجموعة من المشكلات الصحية.

قد تشمل الأعراض العامة للداء النشواني ما يلي:

داء النشواني القلبي

يمكن أن تؤدي رواسب الأميلويد في القلب إلى تصلب جدران عضلة القلب. كما يمكنها أيضًا إضعاف عضلة القلب وتعطيل الإيقاع الكهربائي للقلب. قد ينخفض ​​تدفق الدم إلى قلبك نتيجة لهذا الاضطراب. لن يتمكن قلبك في النهاية من ضخ الدم بشكل طبيعي. تحدث الأعراض التالية عندما يتأثر القلب:

  • ضيق في التنفس مع نشاط خفيف
  • An عدم انتظام ضربات القلب
  • علامات فشل القلب ، بما في ذلك تورم القدمين والكاحلين ، والضعف ، والتعب ، والغثيان ، من بين أعراض أخرى.
الداء النشواني

الداء النشواني في الكلى (كلوي) عضو
الكلى مسؤولة عن تصفية النفايات والسموم من مجرى الدم. وهذا يعوقه رواسب الأميلويد. عندما لا تعمل كليتيك بشكل صحيح، يمتلئ جسمك بالماء والسموم الخطرة. تصاب بما يلي بسبب إصابة الكبد،

  • علامات الفشل الكلوي ، بما في ذلك تورم القدمين والكاحلين وانتفاخ حول العينين
  • مستويات عالية من البروتين في البول.

داء النشواني المعدي المعوي

تعمل رواسب الأميلويد على طول الجهاز الهضمي (GI) على إبطاء حركة الطعام عبر الأمعاء. هذا يتعارض مع الهضم. إذا كان الداء النشواني يؤثر على الجهاز الهضمي لديك ، فقد يكون لديك:

يحدث تضخم في الكبد وتراكم السوائل عند إصابة الكبد.

اعتلال الأعصاب الأميلويد

يمكن أن تتسبب رواسب الأميلويد في تلف الأعصاب الموجودة خارج الدماغ والحبل الشوكي ، والتي تسمى الأعصاب الطرفية. تحمل الأعصاب المحيطية المعلومات بين الدماغ والحبل الشوكي وبقية جسمك. على سبيل المثال ، تجعل عقلك يشعر بالألم إذا حرقت يدك أو أرتطمت أصابع قدميك. إذا كان الداء النشواني يؤثر على أعصابك ، فقد يكون لديك:

  • مشاكل التوازن
  • مشاكل في السيطرة على المثانة والأمعاء
  • تعرق مشاكل
  • وخز وضعف
  • الدوار عند الوقوف بسبب وجود مشكلة في قدرة الجسم على التحكم ضغط الدم

حادثة لسرطان الداء النشواني

تحدث رواسب الأميلويد في أعضاء مثل المثانة والجلد والرئتين والكلى والأمعاء والكبد والقلب والطحال والجهاز الهضمي ، إلخ. ؟ 1؟. في بعض الأحيان يمكن أن تكون الرواسب نظامية ، لأن هذا البروتين يمكن أن يتراكم في جميع أنحاء الجسم. هذا التراكم هو الداء النشواني الجهازي ، المعروف أيضًا بالشكل القياسي من الداء النشواني ؟ 2؟.

يحدث الداء النشواني أحيانًا جنبًا إلى جنب مع حالات مرضية أخرى ، وقد يركز الأطباء على علاج تلك الحالات المرضية لتقليل خطورة الداء النشواني. يشمل علاج الداء النشواني الاستراتيجيات المتبعة في علاج جميع أنواع السرطانات تقريبًا. قد يتكون من عمليات جراحية وعلاجات مثل العلاج الكيميائي ، وأحيانًا يتطلب أيضًا الخلايا الجذعية أو زرع الأعضاء. قد يصف الطبيب أيضًا أدوية أو أدوية لتقليل إنتاج بروتين الأميلويد في الجسم.

علاج لسرطان الداء النشواني

نظرًا لأن الداء النشواني هو حالة نادرة ، فمن الصعب التنبؤ بتكهن المرض وعلاجه. في حين أن الحالة يمكن أن تصبح عدوانية ومهددة للحياة إذا لم يتم توفير الرعاية المناسبة لها ، تركز العديد من أنواع الأبحاث والدراسات اليوم على معرفة المزيد عن هذه الحالة لتحسين طريقة التعامل مع المرض. يحاول الأطباء والمتخصصون اكتشاف طرق واستراتيجيات العلاج المختلفة لعلاج الداء النشواني.

الداء النشواني من أنواع مختلفة ، بعضها وراثي ، والبعض الآخر ناتج عن عوامل خارجية مثل حالات المرض لفترات طويلة أو غسيل الكلى طويل الأمد. بينما تؤثر بعض الأنواع الفرعية فقط على عضو واحد أو جزء من الجسم ، يمكن أن يتسبب البعض الآخر في فشل أعضاء متعددة وظروف صعبة.

أنواع مختلفة من الداء النشواني:

AL الداء النشواني:

الداء النشواني AL أو الداء النشواني الخفيف السلسلة المناعي هو النوع الأكثر شيوعًا من الداء النشواني. ترتبط هذه الحالة بخلايا البلازما. تشير خلايا البلازما إلى نوع من خلايا الدم البيضاء التي تتمثل وظيفتها في إنتاج الأجسام المضادة أو الغلوبولين المناعي لمساعدة الجسم على مكافحة العدوى. ؟ 3؟. السلسلة الخفيفة هي اسم بروتين الأميلويد الذي يسبب هذه الحالة. يمكن أن تكون هذه السلاسل الخفيفة سلاسل لامدا أو كابا الخفيفة. يمكن أن تؤثر بروتينات السلسلة الخفيفة المتحولة على واحد أو أكثر من الأنسجة والأعضاء. يؤثر الداء النشواني AL عادةً على الكلى والكبد والقلب والأعصاب والجهاز الهضمي. الداء النشواني AL مرتبط بالورم النخاعي المتعدد (نوع من سرطان الدم) ، حيث يرتبط هذا النوع من الداء النشواني بالإفراط في إنتاج بروتينات البلازما.

داء النشواني AA:

الأسماء الأخرى للداء النشواني AA هي الداء النشواني المناعي الذاتي، أو الداء النشواني الثانوي، أو الداء النشواني الالتهابي. البروتين "أ" هو المسؤول عن هذا النوع. الأمراض أو الأمراض الالتهابية المزمنة تسبب هذا النوع. على سبيل المثال، السل، أو مرض السكري، أو التهاب المفاصل الروماتويدي، أو أمراض الأمعاء الالتهابية الأخرى. كبار السن معرضون بشكل كبير لخطر الإصابة بالداء النشواني AA. ولكن مع الدراسات وتحسين طرق العلاج، هناك انخفاض حاد في الحالات. يؤثر هذا الداء النشواني على الكبد والكلى والطحال والغدد الليمفاوية والغدد الكظرية.

الداء النشواني من النوع البري:

تحدث الحالة عندما تنتج بروتينات TTR الطبيعية التي ينتجها الكبد بروتينات أميلويد لبعض الأسباب غير المعروفة. اسم آخر لهذه الحالة هو داء النشواني الجهازي الشيخوخة. الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا معرضون لخطر الإصابة بهذه الحالة المرضية. الهدف الأساسي لهذا النوع من الداء النشواني هو القلب. تسبب هذه الحالة أيضًا متلازمة النفق الرسغي.

الداء النشواني الوراثي:

الأسماء الأخرى لسرطان الداء النشواني الوراثي هي الداء النشواني العائلي والاضطراب الوراثي والداء النشواني ATTR. إنه مرض نادر وراثي. يمكن أن تؤثر الحالة على القلب والأعصاب والكلى. قد يسبب أيضًا بعض تشوهات العين ومتلازمة النفق الرسغي.

الداء النشواني المحلي:

توفر حالة الداء النشواني تشخيصًا أفضل عند مقارنتها بجميع الأنواع الأخرى. يؤثر الداء النشواني الموضعي على الجلد والمثانة والرئتين والحلق. يمكن أن يساعد التشخيص السليم واستراتيجية العلاج المناسب في علاج هذه الحالة ؟ 4؟.

مراجع حسابات

  1. 1.
    مايسزكو جي، كوزاووسكا كيه، مايسزكو جي إس. الداء النشواني: نظير بروتينات الدم المشتق من السرطان وتورط الكلى. التقدم في العلوم الطبية. تم النشر على الإنترنت في مارس 2017: 31-38. دوى:10.1016 / j.advms.2016.06.004
  2. 2.
    Gupta P، Kulkarni J، Hanamshetti S. الداء النشواني الأولي المصحوب بسرطان الخلايا الانتقالية عالي الدرجة في المثانة: تقرير حالة نادر. يمكن ريس هناك. تم النشر على الإنترنت 2012: 297. دوى: 10.4103 / 0973-1482.98994
  3. 3.
    غيرتز ما. خوارزمية تشخيص الداء النشواني الخفيف للسلسلة الخفيفة ومعالجتها 2018. سرطان الدم مجلة. نشرت على الانترنت مايو 2018. دوى:10.1038/s41408-018-0080-9
  4. 4.
    Kagawa M و Fujino Y و Muguruma N et al. داء النشواني الموضعي في المعدة يحاكي سرطان المعدة السطحي. كلين ي جاسترونتيرول. تم النشر على الإنترنت في 12 مايو 2016: 109-113. دوى:10.1007 / s12328-016-0651-X
مقالات ذات صلة
نحن هنا لمساعدتك. تواصل مع ZenOnco.io على [البريد الإلكتروني محمي] أو اتصَّل بـ +91 99 3070 9000 للحصول على أي مساعدة