कार्यकारी सारांश:

Amyloidosis कर्करोग हा कर्करोगाचा एक गंभीर प्रकार आहे जो मूत्राशय, त्वचा, फुफ्फुसे, मूत्रपिंड, आतडी, यकृत, हृदय, प्लीहा, पचनसंस्था आणि अगदी मज्जासंस्था यांसारख्या अवयवांमध्ये अमायलोइड नावाचे प्रथिने तयार होते तेव्हा उद्भवते. अमायलोइडोसिसचे विविध प्रकार आहेत, जे एकतर आनुवंशिक असतात किंवा दीर्घकाळापर्यंत रोग स्थिती किंवा दीर्घकालीन डायलिसिस यासारख्या बाह्य कारणांमुळे होतात. अमायलोइडोसिसच्या काही सामान्य प्रकारांमध्ये इम्युनोग्लोब्युलिन लाइट चेन अमायलोइडोसिस, ऑटोइम्यून एमायलोइडोसिस, जंगली-प्रकार एमायलोइडोसिस, आनुवंशिक Amyloidosis आणि स्थानिकीकृत Amyloidosis. एमायलोइडोसिस हा कर्करोगाचा दुर्मिळ प्रकार आहे, म्हणून उपचार अधिक जटिल आहे, ज्यामध्ये शस्त्रक्रिया आणि उपचारांसारख्या सामान्य कर्करोग उपचारांचा समावेश आहे. केमोथेरपी, आणि स्टेम पेशी किंवा अवयव प्रत्यारोपणाची देखील आवश्यकता असू शकते.

Amyloidosis कर्करोग म्हणजे काय?

Amyloidosis हा कर्करोगाचा प्रकार म्हणून पाहिला जात नाही आणि आहेएक दुर्मिळ परंतु गंभीर रोग स्थिती, परंतु ती मल्टिपल मायलोमासारख्या विशिष्ट रक्त कर्करोगाशी संबंधित आहे. जेव्हा अ‍ॅमिलॉइड नावाचे प्रथिने अवयवांमध्ये तयार होतात तेव्हा रोगाची स्थिती उद्भवते. जेव्हा शरीरातील सामान्य प्रथिने उत्परिवर्तित होतात आणि एकत्र होतात तेव्हा ते तयार होतात. ते शरीराच्या विविध भागांमध्ये जमा होतात आणि हे प्रथिने ऊतींमध्ये आणि अवयवांमध्ये जमा होत असल्याने, परिणामी एखाद्या व्यक्तीला अनेक चिन्हे आणि लक्षणे जाणवू लागतात. अखेरीस, या बिल्ड-अपमुळे अवयव निकामी होतात, ज्यामुळे ऊती आणि अवयव सामान्यपणे कार्य करण्यास प्रतिबंध करतात. प्रथिने शरीरात आढळत नाहीत आणि शरीरातील वेगवेगळ्या प्रथिनांच्या संयोगामुळे तयार होतात.

अमायलोइडोसिस ही अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये शरीराच्या ऊती आणि अवयवांमध्ये अमायलोइड नावाचे विकृत प्रथिने जमा होतात. जेव्हा हे घडते तेव्हा त्याचा त्यांच्या आकार आणि कार्यक्षमतेवर परिणाम होतो. शिवाय, Amyloidosis ही एक धोकादायक आरोग्य स्थिती आहे ज्यामुळे अवयव निकामी होऊन मृत्यू होऊ शकतो.

Amyloidosis कारणे आणि प्रकार
अमायलोइड डिपॉझिट विविध प्रथिनांमुळे होऊ शकतात, परंतु केवळ काही गंभीर आरोग्य समस्यांशी संबंधित आहेत. तुमच्याकडे असलेल्या अमायलोइडॉसिसचा प्रकार प्रथिनांच्या प्रकारावर आणि तो कोठे गोळा होतो यावरून निर्धारित केला जातो, याव्यतिरिक्त, तुमच्या संपूर्ण शरीरावर किंवा फक्त एकाच ठिकाणी Amyloid साठे तयार होऊ शकतात.

एमायलोइडोसिसचे प्रकार

अमायलोइडोसिसचे अनेक प्रकार आहेत:

AL amyloidosis

हा एक प्रकारचा अमायलोइडोसिस आहे जो प्रभावित करतो (इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन अमायलोइडोसिस). हा सर्वात वारंवार प्रकार आहे, जो पूर्वी प्राथमिक अमायलोइडोसिस म्हणून ओळखला जात असे. AL चा अर्थ "एमायलोइड लाइट चेन" आहे, जो रोगास कारणीभूत प्रथिने आहे. कारण अज्ञात आहे, तथापि, जेव्हा तुमची अस्थिमज्जा विस्कळीत ऍन्टीबॉडीज तयार करते ज्यांना तोडता येत नाही. AA amyloidosis हा एक प्रकारचा अमायलोइडोसिस आहे जो इतर तीव्र संसर्गजन्य किंवा दाहक रोगांच्या उपस्थितीद्वारे दर्शविला जातो, जसे की संधिवात, क्रोहन रोग किंवा अल्सरेटिव्ह कोलायटिस, ज्यामुळे दुय्यम अमायलोइडोसिस होतो. याचा मुख्यतः तुमच्या किडनीवर परिणाम होतो, परंतु तुमच्या पचनसंस्थेवर, यकृतावर आणि हृदयावरही त्याचा परिणाम होऊ शकतो. अमायलोइडचा हा प्रकार अमायलोइड प्रकार ए प्रोटीनमुळे होतो.

डायलिसिस-प्रेरित अमायलोइडोसिस

ही अशी स्थिती आहे जी डायलिसिस (DRA) वर असलेल्या लोकांना प्रभावित करते. हे ज्येष्ठांमध्ये आणि पाच वर्षांहून अधिक काळ डायलिसिसवर असलेल्या लोकांमध्ये अधिक सामान्य आहे. रक्तामध्ये बीटा-२ मायक्रोग्लोब्युलिनचे साठे जमा होतात, ज्यामुळे या प्रकारचा अमायलोइडोसिस होतो. हाडे, सांधे आणि कंडरा सर्वात जास्त प्रभावित असले तरी विविध ऊतींमध्ये ठेवी तयार होऊ शकतात.

आनुवंशिक अमायलोइडोसिस

अमायलोइडोसिस जो कुटुंबांमध्ये चालतो, किंवा आनुवंशिक अमायलोइडोसिस हा एक दुर्मिळ प्रकार आहे जो पिढ्यान्पिढ्या पुढे जातो. यकृत, नसा, हृदय आणि किडनी वारंवार प्रभावित होतात, शिवाय, अनेक अनुवांशिक दोष अमायलोइड आजाराच्या वाढत्या जोखमीशी संबंधित आहेत. उदाहरणार्थ, ट्रान्सथायरेटिन (टीटीआर) सारखे विपरित प्रथिने कारण असू शकतात.

सिस्टेमिक अमायलोइडोसिस

हे वृद्धापकाळामुळे (सेनिल एमायलोइडोसिस) होते. हृदय आणि इतर ऊतींमध्ये सामान्य TTR च्या ठेवीमुळे असे होते. हे सामान्यतः वृद्ध पुरुषांना प्रभावित करते.

अमायलोइडोसिसचा परिणाम फक्त एका अवयवावर होतो, त्यामुळे त्वचेच्या (त्वचेच्या त्वचेचा अमायलोइडोसिस) यासह वैयक्तिक अवयवांमध्ये अमायलोइड प्रथिने जमा होतात. जरी काही प्रकारचे अमायलोइड डिपॉझिट अल्झायमर रोगाशी संबंधित असले तरी, संपूर्ण शरीरात आढळणारा अमायलोइडोसिस क्वचितच मेंदूवर परिणाम करतो.

जोखीम घटक आणि लक्षणे

अमायलोइडोसिस जोखीम घटक
स्त्रियांपेक्षा पुरुषांना अमायलोइडोसिस होण्याची शक्यता जास्त असते. जसजसे तुमचे वय वाढत जाते, तसतसे तुमची अमायलोइडोसिस होण्याची शक्यता वाढते, त्यानंतर, एमायलोइडोसिस हा एक प्रकारचा घातक रोग आहे जो एकाधिक मायलोमा असलेल्या 15% रुग्णांना प्रभावित करतो.

एमायलोइडोसिसची लक्षणे
जरी, Amyloidosis स्वतःला विविध मार्गांनी प्रकट करते, ते देखील शरीरात amyloid प्रथिने कोठे जमा होतात यावर अवलंबून लक्षणीय भिन्न असू शकतात, म्हणून, हे लक्षात ठेवणे महत्वाचे आहे की खाली सूचीबद्ध लक्षणे आरोग्य समस्यांची श्रेणी दर्शवू शकतात.

अमायलोइडोसिसच्या सामान्य लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• त्वचा रंग बदल
• तीव्र थकवा
• परिपूर्णतेची भावना
• सांधे दुखी
• लाल रक्तपेशींची संख्या कमी (अशक्तपणा)
• धाप लागणे
• सूज जीभ च्या
• पाय आणि पायांमध्ये मुंग्या येणे आणि बधीरपणा
• कमकुवत हाताची पकड
• तीव्र अशक्तपणा
• अचानक वजन कमी होणे

कार्डियाक (हृदय) एमायलोइडोसिस

हृदयातील अमायलोइडचे साठे हृदयाच्या स्नायूंच्या भिंतींना कडक करू शकतात. ते हृदयाचे स्नायू कमकुवत करू शकतात आणि हृदयाच्या विद्युत लयमध्ये व्यत्यय आणू शकतात. या विकारामुळे तुमच्या हृदयातील रक्त प्रवाह कमी होऊ शकतो. तुमचे हृदय अखेरीस सामान्यपणे पंप करण्यास अक्षम असेल. जेव्हा हृदयावर परिणाम होतो तेव्हा खालील लक्षणे आढळतात:

• प्रकाश क्रियाकलापांसह श्वास लागणे
• An अनियमित हृदयाचा ठोका
• पाय आणि घोट्याला सूज येणे, अशक्तपणा, थकवा आणि मळमळ यासह हृदय अपयशाची चिन्हे ही पुढील लक्षणे आहेत.

मूत्रपिंडाचा अमायलोइडोसिस (मूत्रपिंड) अवयव
तुमच्या रक्तप्रवाहातील कचरा आणि विष फिल्टर करण्यासाठी तुमचे मूत्रपिंड जबाबदार आहेत. याला अमायलोइड डिपॉझिटमुळे अडथळा येतो. जेव्हा तुमची मूत्रपिंडे योग्य प्रकारे कार्य करत नाहीत, तेव्हा तुमचे शरीर पाणी आणि घातक विषांनी भरते. प्रभावित यकृतामुळे तुम्हाला खालील गोष्टी विकसित होतात,

• पाय आणि घोट्याला सूज येणे आणि डोळ्याभोवती सूज येणे यासह मूत्रपिंड निकामी होण्याची चिन्हे
• तुमच्या लघवीमध्ये प्रथिनांची उच्च पातळी.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल एमायलोइडोसिस

तुमच्या गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल (GI) ट्रॅक्टमध्ये अमायलोइडचे साठे तुमच्या आतड्यांमधून अन्नाची हालचाल मंदावतात. त्यामुळे पचनक्रियेत व्यत्यय येतो. अमायलोइडोसिसचा तुमच्या जीआय ट्रॅक्टवर परिणाम होत असल्यास, तुमच्याकडे हे असू शकते:

• भूक कमी लागते
• अतिसार
• मळमळ
• पोटदुखी
• वजन कमी होणे

यकृतावर परिणाम होतो तेव्हा यकृत वाढणे आणि द्रव जमा होणे उद्भवते.

एमायलोइड न्यूरोपैथी

अमायलोइड डिपॉझिटमुळे तुमच्या मेंदूच्या आणि पाठीच्या कण्याच्या बाहेरील नसांना नुकसान होऊ शकते, ज्याला परिधीय नसा म्हणतात. परिधीय नसा तुमचा मेंदू आणि पाठीचा कणा आणि तुमच्या शरीराच्या इतर भागांमधली माहिती वाहून नेतात. उदाहरणार्थ, तुम्ही तुमचा हात जाळल्यास किंवा पायाची बोटे ठेचल्यास ते तुमच्या मेंदूला वेदना जाणवतात. अमायलोइडोसिसचा तुमच्या मज्जातंतूंवर परिणाम होत असल्यास, तुमच्याकडे हे असू शकते:

• शिल्लक समस्या
• तुमचे मूत्राशय आणि आतडी नियंत्रित करण्यात समस्या
• घाम येणे अडचणी
• मुंग्या येणे आणि अशक्तपणा
• तुमच्या शरीराच्या नियंत्रणाच्या क्षमतेमध्ये समस्या असल्यामुळे उभे असताना हलके डोके येणे रक्तदाब

प्रसंग Amyloidosis कर्करोग

मूत्राशय, त्वचा, फुफ्फुसे, मूत्रपिंड, आतडी, यकृत, हृदय, प्लीहा, पचनसंस्था इत्यादी अवयवांमध्ये अमायलोइडचे साठे आढळतात. ^?1?. कधीकधी ठेवी प्रणालीगत असू शकतात, कारण हे प्रथिने संपूर्ण शरीरात जमा होऊ शकतात. हे संचय म्हणजे सिस्टेमिक अमायलोइडोसिस, ज्याला अमायलोइडोसिसचे मानक स्वरूप देखील म्हणतात ^?2?.

काहीवेळा अमायलोइडोसिस इतर रोगांच्या परिस्थितींसोबत उद्भवते आणि डॉक्टर अमायलोइडोसिसचे गुरुत्वाकर्षण कमी करण्यासाठी त्या रोगाच्या परिस्थितींवर उपचार करण्यावर लक्ष केंद्रित करू शकतात. अमायलोइडोसिसच्या उपचारांमध्ये जवळजवळ सर्व प्रकारच्या कर्करोगांवर उपचार करण्याच्या पद्धतींचा समावेश होतो. यात केमोथेरपी सारख्या शस्त्रक्रिया आणि उपचारांचा समावेश असू शकतो आणि काहीवेळा, स्टेम पेशी किंवा अवयव प्रत्यारोपण देखील आवश्यक आहे. शरीरातील अमायलोइड प्रोटीनचे उत्पादन कमी करण्यासाठी डॉक्टर औषधे किंवा औषधे देखील लिहून देऊ शकतात.

Amyloidosis कर्करोग उपचार

Amyloidosis ही एक दुर्मिळ स्थिती असल्याने, रोगाचे निदान आणि उपचारांचा अंदाज लावणे अवघड आहे. योग्य काळजी न दिल्यास ही स्थिती आक्रमक आणि जीवघेणी बनू शकते, परंतु आज, अनेक प्रकारचे संशोधन आणि अभ्यास रोग हाताळण्याची पद्धत सुधारण्यासाठी या स्थितीबद्दल अधिक जाणून घेण्यावर लक्ष केंद्रित करत आहेत. Amyloidosis वर उपचार करण्यासाठी डॉक्टर आणि तज्ञ पद्धती आणि विविध उपचार धोरणे शोधण्याचा प्रयत्न करत आहेत.

अमायलोइडोसिस वेगवेगळ्या प्रकारचे असतात, काही आनुवंशिक असतात, तर काही बाह्य कारणांमुळे असतात जसे की दीर्घकालीन रोग स्थिती किंवा दीर्घकालीन डायलिसिस. काही उपप्रकार केवळ एकाच अवयवावर किंवा शरीराच्या भागावर परिणाम करतात, तर इतर अनेक अवयव निकामी आणि आव्हानात्मक परिस्थिती निर्माण करू शकतात.

एमायलोइडोसिसचे विविध प्रकार:

AL Amyloidosis:

AL amyloidosis किंवा immunoglobulin light chain amyloidosis हा Amyloidosis चा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. ही स्थिती प्लाझ्मा पेशींशी जोडते. प्लाझ्मा पेशी एका प्रकारच्या पांढऱ्या रक्त पेशींचा संदर्भ घेतात ज्यांचे कार्य शरीराला संक्रमणाशी लढण्यास मदत करण्यासाठी अँटीबॉडीज किंवा इम्युनोग्लोबुलिन तयार करणे आहे. ^?3?. लाइट चेन हे अमायलोइड प्रोटीनचे नाव आहे ज्यामुळे ही स्थिती उद्भवते. या प्रकाश साखळ्या लॅम्बडा किंवा कप्पा लाइट चेन असू शकतात. हे उत्परिवर्तित प्रकाश साखळी प्रथिने एक किंवा अनेक ऊती आणि अवयवांना प्रभावित करू शकतात. AL amyloidosis सहसा मूत्रपिंड, यकृत, हृदय, नसा आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टवर परिणाम करते. AL amyloidosis मल्टिपल मायलोमा (रक्त कर्करोगाचा एक प्रकार) शी जोडलेला आहे, कारण हा amyloidosis प्रकार प्लाझ्मा प्रोटीनच्या अतिउत्पादनाशी संबंधित आहे.

एए एमायलोइडोसिस:

AA amyloidosis ची इतर नावे म्हणजे ऑटोइम्यून अमायलोइडोसिस, दुय्यम अमायलोइडोसिस किंवा दाहक अमायलोइडोसिस. या प्रकारासाठी 'ए' प्रोटीन जबाबदार आहे. जुनाट, दाहक रोग किंवा आजार या प्रकाराला चालना देतात. उदाहरणार्थ, क्षयरोग, मधुमेह, संधिवात किंवा इतर दाहक आंत्र रोग. वृद्ध लोकांना AA amyloidosis होण्याचा धोका जास्त असतो. परंतु अभ्यास आणि सुधारित उपचार पद्धतींमुळे प्रकरणांमध्ये तीव्र घट झाली आहे. या Amyloidosis यकृत, मूत्रपिंड, प्लीहा, लिम्फ नोड्स आणि अधिवृक्क ग्रंथी प्रभावित करते.

वन्य-प्रकार एमायलोइडोसिस:

जेव्हा यकृताने बनवलेले सामान्य टीटीआर प्रथिने काही अज्ञात कारणांमुळे अमायलोइड प्रथिने तयार करतात तेव्हा ही स्थिती उद्भवते. या अवस्थेचे दुसरे नाव सेनिल सिस्टिमिक एमायलोइडोसिस होते. 70 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या पुरुषांना या आजाराचा धोका असतो. या अमायलोइडोसिस प्रकाराचे प्राथमिक लक्ष्य हृदय आहे. या स्थितीमुळे कार्पल टनल सिंड्रोम देखील होतो.

आनुवंशिक अमायलोइडोसिस:

आनुवंशिक अमायलोइडोसिस कर्करोगाची इतर नावे फॅमिलीअल एमायलोइडोसिस, अनुवांशिक विकार आणि एटीटीआर एमायलोइडोसिस आहेत. हा एक दुर्मिळ आजार असून अनुवांशिक आहे. या स्थितीचा हृदय, नसा आणि मूत्रपिंडांवर परिणाम होऊ शकतो. यामुळे डोळ्यातील काही विकृती आणि कार्पल टनल सिंड्रोम देखील होऊ शकतो.

स्थानिकीकृत एमायलोइडोसिस:

इतर सर्व प्रकारांच्या तुलनेत ही अमायलोइडोसिस स्थिती अधिक चांगले रोगनिदान देते. स्थानिकीकृत अमायलोइडोसिस त्वचा, मूत्राशय, फुफ्फुस आणि घसा प्रभावित करते. योग्य निदान आणि योग्य उपचार धोरण ही स्थिती बरा करण्यात मदत करू शकते ^?4?.

संदर्भ