Tipi di cancro dell'appendice

Il tipo di cellule coinvolte e il modo in cui le cellule appaiono al microscopio vengono utilizzati per classificare i tipi di cancro dell'appendice. Il tipo di cellule prende il nome dai loro comportamenti, come la probabilità di diffondersi in altre regioni del corpo, il ritmo di sviluppo e la capacità di essere eliminate chirurgicamente.

Due tipi principali di cancro dell'appendice: tumori carcinoidi e carcinomi

(A) TUMORE NEUROENDOCRINO

Questi sono i tumori dell’appendice più diffusi, rappresentando quasi la metà di tutti i casi. Sono più comuni tra le donne sulla quarantina. Un tumore neuroendocrino (NET) inizia nelle cellule produttrici di ormoni, che si trovano in piccole quantità in quasi tutti gli organi del corpo. È noto anche come tumore carcinoide. Un tumore neuroendocrino inizia più comunemente nel sistema gastrointestinale o nei polmoni, sebbene possa svilupparsi anche nel pancreas, nei testicoli o nelle ovaie. Questi tumori in genere si sviluppano lentamente e sono classificati come tumori di basso grado, ma possono crescere rapidamente in determinate circostanze. L'intestino tenue, il retto e l'appendice sono i siti più comuni per lo sviluppo del NET. Possono svilupparsi più tumori contemporaneamente. La posizione più favorevole per un tumore neuroendocrino dell'appendice è la punta dell'appendice. I tumori neuroendocrini costituiscono circa la metà di tutti i tumori dell’appendice. Il cancro dell’appendice generalmente non produce sintomi finché non si è diffuso ad altri organi e spesso rimane inosservato finché non viene scoperto durante un controllo o un intervento chirurgico di routine. Un tumore neuroendocrino dell'appendice che rimane limitato alla regione in cui ha avuto origine ha buone probabilità di essere trattato con successo con un intervento chirurgico.

(B) CARCINOMI

Il tipo più frequente di cancro è il carcinoma. Inizia nel tessuto epiteliale della pelle o nel tessuto che riveste gli organi interni come l'appendice, il fegato e i reni. CarcinomaI virus possono diffondersi ad altre aree del corpo o essere confinati in una regione.

I carcinomi dell'appendice sono i seguenti: -

(1) Mucocele appendicolare:-

I mucoceli sono rigonfiamenti o sacche pieni di muco causati dal rigonfiamento della parete dell'appendice. Un mucocele può essere causato da una varietà di malattie benigne o maligne dell’appendice. I cistoadenomi mucinosi e i cistoadenocarcinomi mucinosi sono due di queste condizioni. I cistoadenomi mucinosi sono identici ai polipi adenomatosi sviluppati nel colon e sono benigni, quindi non si diffondono. Possono essere completamente eliminati con un intervento chirurgico se sono confinati nell'appendice. Se l'appendice si rompe, tuttavia, le cellule possono diffondersi in tutto il corpo e continuare a trasudare un materiale gelatinoso chiamato mucina nella pancia. L’accumulo di mucina può causare disturbi allo stomaco, gonfiore e disfunzione intestinale, inclusa l’ostruzione intestinale (blocco). I cistoadenocarcinomi mucinosi possono avere effetti simili a quelli della mucina nell’addome, ma sono maligni, nel senso che possono diffondersi in diverse parti del corpo.

(2) Carcinoide delle cellule caliciformi: -

Conosciuti anche come tumori adenocarcinoidi. Si tratta di tumori meno frequenti che non sono tumori carcinoidi o NET, nonostante i loro nomi. I tumori carcinoidi a cellule caliciformi (GCC) sono una forma tumorale unica e distinta che insorge principalmente nell'appendice, con solo pochi casi che si verificano altrove. Adenocarcinoide, carcinoide mucinoso, carcinoma a cellule di cripta e tumore neuroendocrino produttore di mucina sono gli altri nomi usati per descrivere questa entità, ma nessuno è universalmente accettato. Si ritiene che la doppia differenziazione neuroendocrina e mucinosa dia origine al tumore da cellule staminali epiteliali intestinali pluripotenti a base di cripta. L'appendicite acuta è la manifestazione clinica più frequente, seguita da dolore addominale e massa.

La caratteristica istologica di questa entità è la comparsa di gruppi di cellule caliciformi nella lamina propria o nella sottomucosa che si colorano per molti marcatori neuroendocrini, sebbene l'intensità sia spesso irregolare. Sebbene l'atipia sia generalmente lieve, è possibile rilevare modelli di crescita carcinomatosi. Queste potrebbero essere cellule ad anello con castone o adenocarcinomi con scarsa differenziazione. La sopravvivenza globale è del 76% dopo cinque anni. Si comportano e vengono trattati allo stesso modo dell'adenocarcinoma mucinoso.

(3) Adenocarcinoma a cellule dell'anello con sigillo: -

Il più raro tra i tumori maligni dell'appendice, il carcinoma a cellule ad anello con castone ha una presentazione clinica non specifica come gli altri. Un fastidio al quadrante addominale inferiore destro, indistinguibile dall'appendicite acuta, è il segno più diffuso di questi tumori. L'adenocarcinoma mucinoso si comporta e viene trattato in modo simile ai carcinoidi a cellule caliciformi. Sono più aggressivi dei tumori carcinoidi e colpiscono più comunemente le persone di età superiore ai 50 anni. Al momento della diagnosi, metastasi agli organi vicini, ai linfonodi o alla cavità peritoneale sono presenti nel 93% dei pazienti.

(4) Adenocarcinoma di tipo intestinale:-

È noto anche come adenocarcinoma di tipo colon. I tumori dell'appendice rappresentano circa il 10% di tutti i tumori dell'appendice e sono generalmente localizzati vicino alla base dell'appendice. I suoi sintomi sono simili a quelli del cancro del colon-retto. In genere non viene rilevato e la diagnosi viene comunemente diagnosticata durante o dopo l'intervento chirurgico di appendicite. L'appendicite è un'infiammazione dell'appendice che provoca fastidio allo stomaco, gonfiore, nausea, vomito, stitichezza o diarrea, difficoltà nel passaggio dei gas e bassa temperatura che appare dopo altri sintomi.

(5) Paraganglioma: -

Questo è un tumore raro che deriva dalle cellule dei paragangli, che sono un insieme di cellule del tessuto nervoso che rimangono in minuscoli depositi dopo lo sviluppo fetale (pre-natale). I paragangli possono essere visti nella regione della testa e del collo del corpo, intorno alle ghiandole surrenali, alle arterie del sangue e ai nervi. Questa forma di tumore è tipicamente benigna e spesso può essere efficacemente trattata mediante l'asportazione chirurgica dell'intero tumore.

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