ન્યુરોબ્લાસ્ટોમાના ચિહ્નો અને લક્ષણો

સારાંશ

NBL સામાન્ય રીતે પ્રાથમિક ગાંઠના કદ, સ્થાન, જૈવિક લાક્ષણિકતાઓ અને દૂરના મેટાસ્ટેટિક રોગની હાજરી અથવા ગેરહાજરીના આધારે ક્લિનિકલ લક્ષણોની વિશાળ શ્રેણી ધરાવે છે. એનબીએલ દર્દીઓમાં અન્ય સંકળાયેલ લક્ષણો ઉપરાંત એન્સેફાલોપથી અને પેરાનોપ્લાસ્ટીક સિન્ડ્રોમના લક્ષણો જોવા મળી શકે છે.

પરિચય

ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા (NBL) ધરાવતા મોટાભાગના બાળકો 1 થી 5 વર્ષની વચ્ચેના હોય છે, તેમની સરેરાશ ઉંમર 2 વર્ષની હોય છે અને તેઓનું પેટનું દળ વધુ હોય છે. આ તંદુરસ્ત બાળકમાં અથવા ગાંઠના મેટાસ્ટેટિક ફેલાવાને કારણે અસ્વસ્થ દેખાતા બાળકમાં આકસ્મિક શોધ હોઈ શકે છે. હકીકતમાં, NBL સામાન્ય રીતે પ્રાથમિક ગાંઠના કદ, સ્થાન, જૈવિક લાક્ષણિકતાઓ અને દૂરના મેટાસ્ટેટિક રોગની હાજરી અથવા ગેરહાજરીના આધારે ક્લિનિકલ લક્ષણોની વિશાળ શ્રેણી ધરાવે છે. અસ્થિમજ્જાની સંડોવણીના બિન-વિશિષ્ટ તારણો હોઈ શકે છે, જેમ કે સામાન્ય હાડપિંજરનો દુખાવો, સોજો, અથવા સંધિવા-પ્રકારની ફરિયાદો, હોર્મોન ઉત્પાદનની અસરો અને વજન ઘટાડવું, અસ્વસ્થતા, તાવ, એનિમિયા અને ચીડિયાપણું. કરોડરજ્જુના વિસ્તરણવાળા અડધા દર્દીઓમાં ચેતાના મૂળ અથવા કરોડરજ્જુના સંકોચનને કારણે પેરિફેરલ ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો અને ખામીઓ થઈ શકે છે.1,2.

લક્ષણો અને સંકળાયેલ સિન્ડ્રોમ

એનબીએલ ધરાવતા બાળકોમાં એન્સેફાલોપથીના લક્ષણો જોવા મળે છે અને તે કેટેકોલામાઇન-પ્રેરિત હાયપરટેન્શન અથવા ગાંઠો પ્રત્યે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિભાવ જેવા પરિબળો સાથે સંકળાયેલા છે.3,4. ભ્રમણકક્ષામાં કેન્સરનો ફેલાવો અથવા ઓપ્ટિક નર્વનું સંકોચન પણ અંધત્વ તરફ દોરી શકે છે5.

2% કરતા ઓછા કિસ્સાઓમાં, NBL પેરાનોપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ સૂચવી શકે છે, જેમ કે માયોક્લોનિક એટેક્સિયા સિન્ડ્રોમ અથવા પાણીયુક્ત ઝાડા2,3. વાસ્તવમાં, ઓપ્સોક્લોનસ-મ્યોક્લોનસ એ હાથપગ અને આંખની હિલચાલને "નૃત્ય કરતી આંખો અને પગ" તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, જે અજાણી પદ્ધતિને કારણે થાય છે. કેટલીકવાર આ પરિબળો સાથે સેરેબ્રલ એટેક્સિયા પણ જોડાય છે. તે સામાન્ય રીતે છાતીની ગાંઠોમાં જોવા મળે છે અને તેથી તે વધુ સારા પૂર્વસૂચન સાથે સંકળાયેલ છે1. સ્પષ્ટપણે, ઝાડા વાસોએક્ટિવ આંતરડાની પેપ્ટાઇડ્સની ગાંઠની રચનાને કારણે થાય છે. તે આંતરડાના મેલેબ્સોર્પ્શન રોગ જેવું જ છે અને ગાંઠના સંપૂર્ણ નિરાકરણ પછી આખરે અદૃશ્ય થઈ જાય છે1,2.

અન્ય કારણોસર સ્કેન દરમિયાન NBL આકસ્મિક રીતે શોધી શકાય છે. દાખલા તરીકે, પ્રિનેટલ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, ચેસ્ટ રેડિયોગ્રાફી અથવા ન્યુમોનિયા સ્ક્રીનીંગ પ્રોટોકોલ જેવા પરીક્ષણો3 NBL જાહેર કરી શકે છે. વર્ષ 1973 દરમિયાન, 6 મહિનાના શિશુના પેશાબમાં VMA અને HVA ના સ્તરને માપવા માટે જાપાનમાં સ્ક્રીનીંગની શરૂઆત કરવામાં આવી હતી.6.

ક્લિનિકલ પરીક્ષા દરમિયાન NBL ધરાવતા બાળકોમાં એક સામાન્ય શોધ એ પેટના સમૂહની હાજરી છે. વધારાના તારણોમાં રેનિન-સંબંધિત હાયપરટેન્શન (રેનલ ધમનીઓના સંકોચનને કારણે), ડિસપનિયા (છાતીનો સમૂહ, મોટા પેટનો સમૂહ, અથવા ડાયાફ્રેમને ઊંચો કરતી ઘૂસણખોરીયુક્ત હિપેટોમેગેલી), આંતરડાની અથવા મૂત્રાશયની તકલીફ (પેલ્વિક માસ), અને નાભિ સંબંધી નસબંધી અથવા કોર્પોરેશનનો સમાવેશ થાય છે. અપૂરતીતા1,2. સર્વાઇકલ NBL ડિસફેગિયા, આઇસોલેટેડ નેક માસ અથવા સ્ટ્રિડોર જેવા દેખાય છે. હોર્નર સિન્ડ્રોમ ગરદનમાં સહાનુભૂતિ સાંકળના ભંગાણને કારણે સર્જરી પછી દેખાઈ શકે છે1, અથવા તે "હાર્લેક્વિન" ના ચિહ્નો સાથે દેખાઈ શકે છે જે સહાનુભૂતિપૂર્ણ વાસોડિલેશનને કારણે થોડી સંખ્યામાં ગરમ ​​ફ્લશ રજૂ કરે છે7.

સંદર્ભ

  1. 1.
    Lonergan G, Schwab C, Suarez E, Carlson C. Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, and ganglioneuroma: radiologic-pathologic corelation. રેડિયોગ્રાફિક્સ. 2002;22(4):911-934. doi:10.1148/radiographics.22.4.g02jl15911
  2. 2.
    હિઓર્ન્સ એમ, ઓવેન્સ સી. બાળકોમાં ન્યુરોબ્લાસ્ટોમાની રેડિયોલોજી. યુર રેડિયોલ. 2001;11(10):2071-2081. doi:10.1007 / s003300100931
  3. 3.
    કુશનર બી. ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા: એક રોગ જેમાં ઘણા બધા ઇમેજિંગ અભ્યાસોની જરૂર પડે છે. જે ન્યુક્લ મેડ. 2004;45(7):1172-1188. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15235064
  4. 4.
    અલ-હાયક એમ, ટ્રેડ ઓ, હાર્ડી ડી, ઇસ્લામ એસ. હુમલા, હાયપરટેન્શન અને ન્યુરોબ્લાસ્ટોમાની ત્રિપુટી: પ્રથમ વર્ણવેલ કેસ. જે પીડિયાટર હેમેટોલ ઓન્કોલ. 2004;26(8):523-525. doi:10.1097/01.mph.0000134464.86671.67
  5. 5.
    Lau J, Trobe J, Ruiz R, et al. મેટાસ્ટેટિક ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા ઓપ્ટિક ચેતાના ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ કમ્પ્રેશનથી બાયનોક્યુલર અંધત્વ સાથે પ્રસ્તુત થાય છે. જે ન્યુરોપ્થાલ્મોલ. 2004;24(2):119-124. doi:10.1097 / 00041327-200406000-00005
  6. 6.
    Okazaki T, Kohno S, Mimaya J, et al. સામૂહિક તપાસ દ્વારા ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા શોધાયેલ: તેની સારવારમાં ટ્યુમર બોર્ડની ભૂમિકા. Pediatr Surg Int. 2004;20(1):27-32. doi:10.1007 / s00383-003-1070-x
  7. 7.
    સર્વાઇકલ ન્યુરોબ્લાસ્ટોમામાં MIBG સ્કેનનાં અર્થઘટનમાં યાંચર એન, ચૌ એસ. પિટફૉલ્સ. Pediatr Surg Int. 2000;16(5-6):451-453. doi:10.1007 / s003830050041